Caroli جي بيماري: علامتن ۽ علاج

Caroli جي بيماري جي جگر، diagnosis ۽ علاج جو هڪ تمام پيچيده فعلي آزار جنهن ڊاڪٽرن لاء سنجيده مشڪلات جو ازالو آهي.

هڪ مرض ڇا آهي

Caroli بيماري - نادر congenital جگر جي پت ducts جي توسيع جي هوا جي بيماري، جسم اندر واقع. اهو آهي ته عام ٽريفڪ disrupted آهي پت جمود وٺندي ۾ characterized ۽ ان جي راڄگديء انفيڪشن آهي. اڪثر بيماري ماڻھن ۾ عام آهي، ۽ ان کي ننڍپڻ يا adolescence سان ٿيندي آهي. جي pathological عمل جي ترقي جي رقم ۽ جگر اندر جي ducts کي نقصان جي مرتبي تي دارومدار.

هن بيماري جو فارم

تاريخ کي، علم طب ۾ Caroli جي بيماري جو هڪ آزاد درجيبندي مليل آهي. تنهن هوندي به هن جي باوجود، اتي جي بيماري جي ٻن مختلف صورتون آهن. پهرين صورت آهي ته ڀڄي biliary patency ۾ characterized آهي، چارئي جي پوء جي ٺهڻ سان.

ٻيو congenital hepatic fibrosis سان لاڳاپيل بڻجي. هن معاملي ۾، اتي جي ducts جي هڪ معمولي توسيع آهي ۽ چارئي جي ٺهڻ، ممڪن آهي، توڙي جو اهو ڪڏهن جي بيماري جو بعد ۾ مرحلن ۾ نمودار ڪري سگهون ٿا.

اعلي درجي پت ducts وستي جگر جي علائقن سان ڳنڍيل ٿي سگهي ٿو ۽ اهڙيء طرح visualized cyst lumen ۾ ورهاڱي کان ڀت thickening.

جو ماري

Caroli بيماري وارث جي هڪ autosomal recessive صورت سبب جي متعلق هڪ congenital بيمارين کي وهم. توهان هڪ اهڙي pathology سان ويجهو مائٽ آهي ته، ٻار جي ڄمڻ کان پوء فوري طور، هڪ جامع امتحان جو انتظام ڪرڻ جي ضرورت آهي ته جيئن اتي موروثي بيمارين تي بيتن جو هڪ وڏو موقعو آهي.

ڪجهه حالتن ۾، سنڌ جي بيماري به جگر، جنهن جي عمارت سازيء جي علاج complicates جي ٻين pathological مشڪلاتون جي ٻيلي آهي.

مکيه علامت

Caroli جي بيماري علامت ٻارن ۽ نوجوان ماڻهن ۾ هڪ مڪمل طور تي ڪنهن به عمر ۾ پاڻ کي پڌرو ڪري سگهو ٿا. اها بيماري جيئن جو مکيه خاصيتون کڻندا ڪرڻ ممڪن آهي:

• پيٽ جو سور،
• بخار؛
• هن جلد جي معمولي yellowness؛
• palpation تي جگر وڌاء.

هن بيماري جو نشان clinical جلوه اڪثر سوزش جي ايندڙ سان لاڳاپيل آهن. بنيادي طرح Caroli بيماري مرد ٻارن ۾ تشخيص ظاهر هوندي آهي. هڪ exacerbation تي bilirubin ۽ اڇو رت سيل شمار جي سطح ۾ هڪ تکي وڌي وئي آهي.

خدمت آهي

حقيقت اها آهي ته هن بيماري جي علامت سڀني جو اظهار ڪيو، پر ان کي به ڪيترن ئي ٻين جگر مشڪلاتون جي خصلت آهي باوجود. صحيح diagnosis ۽ آمريڪا ۾ ۽ ا جي دور جي لحاظ کان Caroli جي بيماري جو تعين ڪرڻ لاء. Computed tomography امتحان جي سڀ کان وڌيڪ معلوماتي طريقن مان هڪ سمجهيو ويندو آهي، ڇاڪاڻ ته توهان سان گڏ ڪافي ضابطن جي سڀني جي خلاف ورزي ڏسي سگهو ٿا. ان کان سواء، endoscopic cholangiography diagnosis لاء دعا گهري ٿي سگهي ٿي.

هڪ ڊگهي وقت تائين جگر فعل تجربن کي تبديل نه ٿو ڪري، تنهن هوندي به، جي بيماري ۽ رت جي biochemical تجزيي ۾ گھڻو inflammatory عمل جي progression سان cholestasis جي سڀ نشانيون لڳائڻ ڪري سگهو ٿا.

ڇو ته مريض cholangiocarcinoma جي خطري ۾ آهي، جو ان کان سواء ٻاهر کڻي وڃي ۽ گلم نشانن جي موجودگي جي لاء serological screening.

علاج جي خاصيتون

Caroli بيماري جي موجودگي ۾ علاج گائيڊ ، لکان کان سواء هتان ٿي هجڻ ضروري آهي، ڇاڪاڻ ته هن pathology فطرت ۾ ترقي پسند آهي. علاج وسيع-spectrum antibiotics جي درخواست، ۽ calculus پاڪستان ٺهڻ کان روڪڻ لاء ursodeoxycholic امل انتظاميه حيثيت جي مطلب آهي.

ان کان سواء، هن جي علاج هئا:

• analgesics؛
• litholysis چارئي؛
• biliary حوض.

راڄگديء، cholangitis، يا purulent بيمارين جي ٻين complications تي bacterial cholangitis جي علاج کان مختلف ڪو نه آهي. اهو روڳ کي ختم ڪرڻ ۽ پوء پاڪ جي پت ڏڪٽ جي پيروڪار، ۽ مدد ڪرڻ جي انفيڪشن کي ختم لاڳو antibiotics آهي اهم آهي.

جڏهن ته آپريشن رڳو مظاهرا exacerbations يا پراڻ جي طريقن جي نه ٿينديون استعمال جي صورت ۾ پرفارم ڪيو آهي. جراحت مداخلت جي مقدار considerably مختلف ٿي سگهن ٿا. صرف پٿر يا biliary ٻڌائن ختم ڪري سگهجي ٿو.

تمام مضبوط توسيع ٻڌائن ۽ biliary پت جمود جي حالت ۾، سنڌ جي سرجن جي جگر جي هڪ lobe جي ختم ڪرڻ جو انتظام ڪري سگهو ٿا. سخت ڪيس، حضور يا malignant گلم ۾ زوال پذيري جي آيتن ۾ hepatic برهان ۾، هڪ جگر چنبڙائڻ هڪ ويجهو مائٽ کان سفارش ڪري سگهجي ٿي.

بهترين نتيجا لاء، سڀ کان ڊاڪٽرن به هن بيماري جي ابتدائي مرحلن ۾ سخت علامت جي غير موجودگيء ۾ ڪي جگر جي رونبي خرچ ڪرڻ جي صلاح. اڪثر، تنهن هوندي به، انفيڪشن جي موجودگي جي رونبي لاء هڪ contraindication آهي. congenital fibrosis ته اضافي جي رونبي جي دور ۾ ڪئي ويندي 'بابر cholangitis سان رونبي کان پوء مريض جي بقا جي شرح، بلڪه گهٽ آهي.

هن بيماريء جي Prognosis ڪافي، يانيت relapses ڪيترن ئي سالن کان نمودار ٿي سگھي ٿو وٺي. تنهن هوندي به، تمام خال خال ان کي صبر جي موت ۾ نتيجا.

Caroli بيماري

Caroli بيماري ڪافي اڪثر congenital hepatic fibrosis سان لاڳاپيل، هڪ Caroli بيماري نتيجي ۾. انهن pathologies جي ٻئي embryonic ترقي جي سطح تي جگر بافتو ۾ لڳ ڀڳ هڪجهڙائي فارم biliary مشڪلاتون جي ٺهيل آهن. هن syndrome هڪ ويجهو مائٽ ۽ پڌري پيٽ جو سور جي وارث ۽ esophageal varices کان bleeding آهي. Neonates congenital hepatic fibrosis، Caroli بيماري ۽ polycystic بأقل بيماري جي مکيه علامت جي ميلاپ سان ٿي سگهي ٿو.

هي بيماري هڪ congenital پت ڏڪٽ cyst وهم، تنهن هوندي به، ان جي ڪافي ناياب آهي ۽ اڪثر ڪري 30 سالن کان گهٽ عمر جي ماڻهن ۾. pathology جي پهرين چند سالن ۾ عملي طور asymptomatic وٺندي آهي، جيئن گھڻي جي پت ducts جي توسيع پت جي جمود لوڌڻ نه ٿا جيئن، چارئي ۽ راڄگديء انفيڪشن جي ٺهڻ لاء حالتون پيدا ڪندو جن کي. جيڪڏهن يرقان جي ٻين هتان جي آيتن سان گڏ استعمال ڪيو، ان cholangitis جي موجودگي اشارو.

اهو اهڙا کاٻي رخا جگر کي نقصان ملهايو، پر ان کي به ڪن حالتن ۾ هڪ ٻه-انداز ٿي سگهن ٿا.

ڪجھ ڪيسن ۾، جگر پوء مضبوط آهي ته ان کي ٻين چڏي متاثر ڪري سگهن آهي. پوء ته complications جي هڪ رينل ناڪامي جي ايندڙ طور سمجهي سگهجي ٿو.