Harlequin Ichthyosis ۽ سخت بيماري جو ٻيو قسم

ichthyosis هيٺ جلد بافتو جي keratinization جي خلاف ورزي ڪرڻ جي وهم. اهو آهي ته سندن سڀ ظاهر مڇي سرگم جي تمام reminiscent آهي ته مخصوص ڪارڪردگي تي جلوه گر. اهو dermatosis جي قسم مطابق آگم ۽ وارث ٿي سگهي ٿو.

بيماري وقت تي نمودار يا (harlequin ichthyosis) congenital ٿي سگهي ٿو. ان مان ايندڙ لاء ٺيڪ ٺاڪ سبب اڃان تائين قائم نه ڪئي وئي آهي. اهڙي طرح، اسان کي چون ٿا ڪري سگهو ٿا ته ان جي ڪري develops جينياتي ميوٽيشنز. رت ۾ امينا تيزابي جي وڌيل مقدار جي حقيقت اها آهي ته پروٽين تحول تباهه، پر ڀؤ cholesterol سببان ٿلهو تحول تباهه ڪرڻ ٿي ويا آهن. اهڙي جلوه جينياتي ناڪامي جي آيتن کي ته ichthyosis کي رسي سگهي آهي.
Thermoregulation مريض متاثر. enzymes cutaneous respiration عمل جي ڌڙڪن سرگرمي جي ڪري تڪڙي آهن، جي thyroid غدود سان مسئلا، adrenal glands، gonads بنجي. لڳ ڀڳ هميشه ان keratin ڪري مقاطعو ڇڏي مشاهدو ڪري، ان جي جوڙجڪ ۾ اسريو پوڻ ممڪن آهي.
مئل خانا ichthyosis جي رد ڪري رهيا آهن جڏهن انتهائي سست آهي. هن سبب، horned سرگم جي جلد ظاهر ڪرڻ شروع ڪري. ڪجهه وقت کان پوء، ٻنهي جي وچ ۾ امينا امل ڪمپليڪس accumulate ڪرڻ شروع ڪري. هن solidifies کان سکن. ھڪ ٻئي کي انسيت تعليم، کين ڏک مٽائڻ.

Harlequin ichthyosis

هن بيماريء جي هن فارم جو سڀ کان سخت آهي. جڏهن ته حقيقت اها آهي ته سنڌ جي Harlequin ichthyosis جنين، جنهن جي پيٽ ۾ آهي ۾ جنم وٺندي آهي. هن بيماري هڪ autosomal recessive انداز ۾ جو وارث آهي. سندس پهرين تجلي اڳ ۾ ئي fetal ترقي جي سورهون هفتي کان پوء ڏسي سگهجي ٿو.
Harlequin Ichthyosis ماري پاليو ھوسون جو جلد ئي هڪ شيل وانگر آهي. هن جو اصل سڪو visors جي "شيل" قسمن جا. انهن جي ٿولهه هڪ centimeter تائين ٿي سگهي ٿو. اھي پاڻ نشاندهي ڪئي، لوڻ ۽ مٿس ڳاھٽ.
جي ايڊاپٽرز جي وچ ۾ اوھان کي cracks ڏسي سگهو ٿا. Harlequin Ichthyosis سڄي جسم ۽ منهن ڏکائي ٿو. هن معاملي ۾ اڳڪٿي انتهائي ناسازگار آهي. ٻارن جو سوير جدا آهن. هي آهي ته سخت بيماري تمام چڏي متاثر حقيقت جي ڪري آهي. يقينا، هن جي وجود ممڪن ٿيندو. هن ichthyosis به جينياتي ميوٽيشنز جي ڪري آهي. جڏهن ته ٻارن جي جسم ۾ سڀ عمل خلاف ورزي آهن، cholesterol وڌي رهيو آهي. لڳ ڀڳ في مرض سان پيدا جن ۾ چٺي مٺو glands انتهائي خراب ڪم.

جاهل ichthyosis

هن ذات کي ٻين جي ڀيٽ ۾ گھڻو وڌيڪ ايف وٺندي آهي. هن چيو ته وراثت جي منتقل. سندس پهرين آيتن کي زندگي جي ٽئين مهيني ۾ ڏسي سگهجي ٿو. ڪجهه حالتن ۾، سنڌ جي علامت گهڻو دير سان ظاهر ڪرڻ شروع ڪري.
جڏهن ته ان جي جلد مٿاڇري ڪڙمين، ان کي خراب ۽ سرگم سان ڀريو پيو ٿيندو. هڪ شخص جيڪو عام طور متاثر نه آهي. مريض جي بڪيون، دل جي نظام، جگر سان پريشاني محسوس ڪيون.

ايڪس فدا recessive ichthyosis

اهو فقط نيڪ ۾ نظر اچن ٿا. پهرين علامت زندگي جي ٻئي هفتي ۾ هتان ڪري سگهجي ٿو. هن جلد تي خصلت ناسي-ڪارو سرگم جي هن قسم جي لاء. هن جلد کي چرندو يا Crocodile وانگر آهي. هن بيماري، چرٻيء سان لاڳاپيل ٿي سگهي ٿي ذهني retardation کي رسي سگهي ٿو.

Ichthyosis: علاج

اهو سڀ ان جي بيماريء جي بيرحميء تي دارومدار. ichthyosis علاج ستي حالتون يا outpatient بنياد ۾ ٻاهر کڻي سگهجي ٿو. مريض vitamins جو هڪ تمام ڊگهو رخ لڳايو. به مقرر lipotropic - ان سرگم جي solidification کان بچڻ ۾ مدد ڪري. به، اپاء ورتا آهن چٺي بحال.

ڪڏهن ڪڏهن هارمون بيمارين استعمال ڪيو. topical علاج لاء potassium permanganate سرگم، کڻي ڪريم ۽ پوء تي سان علاج ۾ شامل ڪري سگهون ٿا.

هن بيماري تمام تڪڙو progresses، ته دير ڇا علاج ڪيو وڃي ٿو ۽ ان جي اندروني چڏي ٿي پوندو رسي ويندا آهن جنهن جو مطلب آهي.