فإن Willebrand جي بيماري

Angiohemophilia، يا، ٻين لفظن ۾، فإن Willebrand جي بيماري (به کيس "atrombotsitopenicheskaya purpura" جي باري ۾ لکيل) - هڪ رت فتنه و خون جمنا ۾ هڪ جي ضايع ٿيڻ جي characterized ۽ هڪ autosomal غالب يا recessive انداز automno ۾ وارث آهي. 1000: هيء pathology 1 جي گهڻي سان وٺندي آهي. هن آڪهه بيمار ماڻهن جي گھٽائي نه آهي، پر اتي هميشه هڪ زندگي-خطرو bleeding ترقي جي هڪ اعلي ممڪن آهي.

هن بيماري جي سبب ئي بچيو جي ڀت ۾ موجود هڪ خاص مال (فإن Willebrand عامل) جي کوٽ آهي ۽ هڪ stabilizer ۽ رت coagulation نظام جي عامل VIII (antihemophilic globulin يا هڪ) جي آمدورفت طور خدمت ڪرڻ. رت جو رڳون جي ڀت کي تباهه platelet adhesion جي نتيجي ۾، هڪ ٻئي سان سندن agglutination، بيٺي رت سيل نقطن ۽ coagulation bleeding وقت وڌي.

فإن Willebrand جي بيماري ڪيترن ئي قسمن ڪئي.

قسم 1 بدليل ڪيميائي جوڙجڪ سان فإن Willebrand عنصر جي هڪ پورين نمبر جي characterized آهي. اهو diagnosis سان مريض جي لڳ ڀڳ 75 سيڪڙو ۾ وٺندي. وارث جي Autosomal غالب طرز.

قسم 2. هن تبديليون عام رت concentrations ۾ فإن Willebrand عنصر جي spatial جوڙجڪ متاثر. Clinically مريض جي 5-15٪ ۾ هتان. روزي ڪيترن ئي subtypes (الف، ب، م، ن). ث غالب ٻنهي autosomal وھنديون آھن ۽ recessive انداز autosomal ڪري سگهو ٿا.

قسم 3. جڏهن ته سڀ کان ڏکيو وھندڙ بڻجي. اهو پلازما vWF (معمول کان گهٽ 10٪) ۾ عامل جو هڪ تمام گهٽ سطح جي characterized. مريض جي گهٽ کان 5٪ بابر. ث هڪ autosomal recessive انداز ۾ وٺندي.

Platelet قسم. ميوٽيشنز ته هڪ autosomal-غالب قسم ۾ وارث آهن سبب، اتي هڪ خلاف ورزي platelet receptor پيچيده جوڙجڪ فإن Willebrand عامل ڪرڻ واجب آهي.

هن حاصل قسم. اهو autoimmune عمل جي نتيجي ۾، رت پلازما فإن Willebrand فئڪٽري ۾ autoantibodies جي ظاهر جي characterized طور تي زندگي جي رخ ۾ پٺتي.

حقيقت اها آهي ته اتي فإن Willebrand بيماري جو هڪ multiform قسمن جي ڪري، هن clinical تصوير تمام قسمين قسمين ٿي سگهي ٿو. Hemorrhagic syndrome جي برعڪس ۽ gingival ڳري uterine ۽ سان ايندڙ سخت فارم کي bleeding جو سندن هڪ هٽي قائم سان نوڙت فارم کان مختلف ٿي سگهن ٿا gastro-intestinal bleeding. ٻارن ۾، هن بيماريء جي نڪ ۽ جلد تي بار بار ايڪريالمائڊ کان مظاهرو ڪيو bleeding جي شڪي ٿي سگهي ٿو. جي بيماري inheriting کان وٺي جنسي chromosomes ڪرڻ سان تمسڪ نه آهي، ٻئي جنسون لاء به ساڳيو دٻائڻ جي ممڪن. عورتن، تنهن هوندي به، جي جلجي جي آئيني ۽ physiological ڪنڀار جي ڪري، هن جي بيماري برداشت ڪرڻ لاء بلڪل آهي. اڪثر menorrhagia، postpartum hemorrhage جي هڪ اعلي ممڪن debilitating ترقيء. هيء تحرير-hemorrhagic هنن جي شروعات تائين رسي سگهن. نه، پڻ هڪ ننڍي موقعو gemoartrozov آهي موٽر فعل جي سنگين خلاف ورزي ڪرڻ جي ڏس نه ڪندا آھن.

ڪيئن فإن Willebrand بيماري diagnose ڪري؟

هيء هڪ ھيئن آسان عمل آهي. هن بيماريء جي Diagnosis ٻيا instrumental نموني جي بنياد تي وٺندي آهي، رت جو رڳون جي رياست determining؛ رت جي ڇنڊڇاڻ، جنهن فإن Willebrand عنصر جي سرگرمي جي سطح کي سڃاڻي ٿي، رت coagulation رفتار، رت پلازما ۾ autoantibodies جي لحاظ کان حضور. اهو جينياتي صلاح ڪرڻ لاء اپيل ڪرڻ جي وارث ۽ پوء جڳ ۾ بيماري ترقي جي خطري جي فطرت جو تعين ڪرڻ لاء ضروري آهي.

Willebrand جي بيماري مخصوص ۽ غير مخصوص طريقن جي بنياد تي علاج ڪري سگهجي ٿو. جڏهن nonspecific اچڻ استعمال مشيني بند bleeding، مقامي haemostatics، aminocaproic امل (جي fibrinolytic رت جي نظام جي سرگرمي inhibits) Dicynonum (boosts thrombogenesis). جڏهن مخصوص بيمارين kripretsipitatov جنهن coagulating ايجنٽ ۽ ڪجهه جمنا عنصر رکي استعمال ڪري سگهجي ٿو.

ان فإن Willebrand بيماري کي روڪڻ لاء ممڪن آهي؟

احتياطي اپاء ھيٺاھيون رياضت جي سفارش ڪري رهيا آهن ته جيئن، زخمن جي خطري، گڏو گڏ ان جي خاندان جي شجرن وڻ، ميمبر جن جي بيماري جي carriers آهن جو هڪ ٻار conceiving کان اڳ تحقيق کڻندا نه ڪندا آھن.