پرائمري sclerosing cholangitis: علامتن، Diagnosis ۽ علاج

Sclerosing cholangitis - جي جگر پت ducts جي بيماري جنهن ۾ انهن جي ڀتين دائم سوزش ٿيندي آهي. ان جي اصليت جي نتيجي ۾ عمل sclerosis، ن آهن. ٻانھ بافتو سان ابڙو لڳائڻ. هن pathology ٻين جگر جي بيمارين سان ڪو causal تعلقو ڪيو آهي، پر عام طرح هن کي جسم کان complications جي ظاهر ڪرڻ ٿي ويا آهن. اڄ جي مضمون ۾، اسان کي ڇو sclerosing cholangitis ترقي بيان ويندس. علامتن ۽ بيماري جو علاج به توهان جي ڌيان لاء پيش ڪئي ويندي.

جسماني حوالي

پت جي معدي جي عمل جو هڪ اهم اتحادي آهي. هوء سوڻ جي breakdown ۾ شامل آهي، پنڪرياز enzymes جي سرگرمي وڌائي ۽ peristalsis stimulates. hepatocytes - پت لاڳيتو جگر خانا پيدا ڪري. ڏينهن في سندن ڪارهيو ڪم جي نتيجي ۾ سيال جي باري ۾ 1 liter حاصل آهي. ان کان پوء، سنڌ جي پت جي مثانو ۽ duodenum ۾ داخل ٿي.

فلو secretion خاص ducts ذريعي منظم. اهي ئي هنڌ تي منحصر intrahepatic ۽ extrahepatic ۾ اچي جيئن. stagnant عمل جي نتيجي ۾، pathogens يا ڪنھن ٻئي سبب جي دخول جيئن، جي ducts مست بڻجي سگهي ٿي. ساڳئي وقت cholangitis جيئن بيمارين جي ترقي جي باري ۾ ڳالهائي. Pathological عمل هميشه هڪ مختلف etiology ڪئي. ، toxic bacterial، helminthic، sclerosing: تنهن ڪري، ان تي عمل ذات اڪيلائيء آهي. آخري دفعو انتهائي ناياب آهي، پر سخت ڪندي characterized آهي.

پرائمري ۽ سيڪنڊري: Sclerosing cholangitis ٻه صورتون ۾ تقسيم ڪيو. انهن مان هر هڪ علامت ۽ يقينا هڪ مخصوص سيٽ جي characterized آهي. پهرين صورت ۾ ان کي هڪ دائم بيماري ته سان گڏ آهي مطلب پت جي congestion ۽ purulent نه سوزش ducts، connective بافتو جي سندن تباهي ۽ متبادل. ثانوي بڻجي pathology toxic پدارٿن جي عمل هيٺ سڌريو. ناياب حالتن ۾، ان جي ايندڙ پورين رت جي فراهمي جي طرفان ڄاڻايو آهي. هن مقالي ۾ اسان جي مرض جي بنيادي variant تي وڌيڪ تفصيل سان زور ڪندو.

هن بيماريء جي مختصر وضاحت

پرائمري sclerosing cholangitis جي biliary نظام جي ناياب pathologies (fall) آهي. جي انگن اکرن موجب، ان جي في 100 هزار آبادي هڪ چار ۾ ماڻهن ۾ تشخيص ظاهر هوندي آهي. بيماري جي ترقي جي جيالا جي ننڍي hepatic ducts ۾ سوزش جي ظاهر گھٽجي ٿي. اهڙيء طرح انهن مان هڪ hardening نه آهي. جتان مٿان چڙھي ۽ deformed شاخون جنهن جي ذريعي پت جي بلبلا ۾ ڇوڙ ڪري. Stagnant عمل، جگر جي intercellular تارن تي لاڳو cirrhosis نتيجي ۾.

جيتوڻيڪ سنڌ جي گذريل صديء جي آخر ۾ ان کي صرف سرجري يا autopsy کان پوء بيماري diagnose ڪرڻ ممڪن هو. دوا اڄ به بيماري جي ترقي ڪرڻ جي مهرباني گهڻو اڳ لڌا ڪري سگهجي ٿو. هڪ تمام وڏي حد تائين 25 کان 40 سالن جي عمر ماڻھن جي طرفان ان کي بدعنواني ڪرڻ. اهي حدون، تمام conditional آهن، ڇاڪاڻ ته هن بيماري جو هڪ ڊگهي وقت تائين asymptomatic ٿي سگهي ٿو. ڪڏهن ڪڏهن سوزش جي علامت autoimmune بيماري، ulcerative colitis ۽ وستي fibrosis لاء چڪ.

cholangitis جو ازالو

هن بيماريء جي ٺيڪ ٺاڪ جو ازالو نامعلوم آهن. ڊاڪٽرن عنصر آهي ته ان جي ايندڙ جي تڪرارن تي وڌي جو گروپ اڪيلائيء. انھن مان آهن:

• جينياتي يافته؛
• جسم ۾ زهر سرگرمي؛
• autoimmune نئين کي propensity؛
• toxic پدارٿن جراثيم.

اهي عنصر مان ترجيح جينياتي مشين ڏني آهي. هن حقيقت جو جواب دليل ڀاتي مان بيماري جي ٻيا به پڙهائي آهن.

clinical تصوير

ڪيترن سالن تائين سنڌ جي ئي ڪوڙايائين تي asymptomatic يا نوڙت علامت سان ٿي سگهي ٿو. مريض اڪثر انهيء نه چون ٿا ڪري سگهو ٿا جڏهن ته ان sclerosing اهو ظاهر بيٺو cholangitis ڪريو. Pathology اڪثر ڪري ٻين جي صحت کي خراب جي باري ۾ هڪ ڊاڪٽر کي ڏسڻ لاء موقعو جي لڌا آهي. hepatic enzymes جي وڌي شرح - diagnosis جي وقت مرض جي پهرين نشاني نازل ڪيو.

جي بيماري progresses ۽ clinical تصوير تبديلين جي طور تي. مان ان کي هيٺين ريت جي مکيه علامت نمايان ٿي هجڻ ضروري آهي:

• ٿڪ، مسلسل sleepiness؛
• فقير مزي؛
• جي mucous membranes ۽ جلد جي yellowing؛
• انهيء subfebrile ڪرڻ جو گرمي پد وڌائڻ؛
• حق subcostal علائقي ۾ سور پوندن، جي ڳچيء ۾ يا ڪلهي تائين؛
• خارش؛
• گھڻن xanthomas؛
• کاٻي اپر quadrant ۾ خاتمو، سنڌ جي spleen جي وڌاء کان زخمي؛
• هن جلد جي ڪنديون آهن pigmentation.

ڪڏهن ڪڏهن، پرائمري sclerosing cholangitis inflammatory انت بيماري ريڊي. اهي ulcerative colitis، شامل Crohn جي بيماري.

diagnosis جي طريقن

توهان هڪ بيماري شڪ ته فوري طور تي هڪ ڊاڪٽر کان مدد طلب ڪرڻ گهرجي. جي صبر جو امتحان ان جي تاريخ، شڪايتون ۽ بنيادي علامت جي مطالعي سان ٿيندي آهي. ته پوء، جسماني امتحان کي اڳتي. جڏهن ته صبر جي جلد تي scratches، سخت يرقان ۾ ٿي سگهي ٿي. Palpation اڪثر جگر ۽ spleen جي هڪ واڌارو مليو آهي.

حڪم ۾ وڌيڪ امتحان لاء موڪليو ته صبر جي مقدمه diagnosis تصديق ڪرڻ لاء. اهو هيٺيون سرگرميون شامل آهن:

• رت جي پرک (leukocytes جي اشاري جي ڀؤ کان ۾ ۽ ESR سوزش اشارو)؛
• ڦيري ultrasound؛
• elastography جگر (جسم لوچ اندازي ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو).
• retrograde cholangiopancreatography (radiography ان جي ابتڙ استعمال ڪري)؛
• رت biochemistry (پرائمري sclerosing cholangitis ۾ وڌيل جگر enzymes هتان)؛
• ايم آر؛
• جگر biopsy (تحقيق جي هن طريقي fibrosis جي علائقن جي نشاندهي ڪرڻ ۾ مدد ڪري).

انهن طريقن جي سروي جو بنيادي sclerosing cholangitis تصديق ڪرڻ جي اجازت ڏيندا. هن بيماريء جي Diagnosis به pathological عمل جي بيرحميء جو اندازو لڳائي ۾ مدد ڪري. مجموعي ۾ اتي چار آهن:

1. Portal. اهو puffiness ۽ hepatic fibrosis ducts جي ظاهر جي characterized آهي.
2. Periportal. پهرين مرحلي جي علامتن ۾ هڪ کان وڌيڪ ياد fibrosis ۽ تباهي عمل ducts جي complemented آهن.
3. Septal. هن بيماريء جي هن مرحلي تي نه cirrhosis جي ابتدائي نشانيون آھن.
4. Cirrhotic. biliary cirrhosis جو هڪ پورو-fledged ترقي جي Characterized.

پيچيده امتحان جي نتيجن جي بنياد تي ڊاڪٽر بيمارين prescribes.

علاج گائيڊ

هن بيماري ۾ بيمارين جي inflammatory عمل arresting، پت جي وهڪري ۽ جسم جي detoxification جي صحتيابي تي ڳڙ آهي. هن آخر تائين، علاج جي قدامت ۽ ڪو آپريٽو طريقا جديد علم طب ۾ استعمال ڪيو. پهرين صورت ۾ سخت غذا لاء دوا ۽ چاهيندي جو مطلب آهي. جراحي، سخت ڪيس ۾ ظاهر ٿي جڏهن پراڻ جي علاج ۾ ناڪام آهي. علاج جو هڪ خاص طريقو جي چونڊ جي ڊاڪٽر کي مٿي آهي.

واضح رهي ته جي استعمال

هن بيماريء جي بيرحميء تي مدار رکندي، ان جي بستري تي آرام سان سلهاڙيل ۽ ڪنهن به رياضت اصلوڪي ڪري سگهجي ٿو. هڪ مريض جي سخت درد جي باري ۾ ڳڻتي آهي ته، هن antispasmodics ( "نه-اميدي"، "Spasmobru") لازم.

جي inflammatory عمل کي روڪڻ ۾ مدد ڏنل واضح رهي ته:

1. Immunosuppressants ( "Azathioprine"). انهن جي مدافعتي نظام جي سرگرمي inhibit.
2. Antifibrogennye جو مطلب آهي. سندن مکيه عمل fibrosis جي خاتمي، ۽ انهن جي وڌيڪ ترقي جي روڪ تي ڳڙ آهي.
3. Glucocorticosteroid هارمون ( "Prednisolone"). اهي سوزش جي خاتمي ۾ مدد.

انهن medications جي استعمال پرائمري sclerosing cholangitis جي ترقي جي شروعاتي مرحلي تي ضابطو ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو. هن بيماريء جي علامتن ۾ اڪثر مريض لاء ڏس عام زندگي کي روڪڻ. Itchy جلد، معدي قطارون مسئلا ۽ dyspepsia - انهن سڀني جي ڀڃڪڙي سندن صحت تي منفي اثر آهي. تنهن ڪري وڌيڪ symptomatic بيمارين لڳايو. اهو hepatic ( "Essentiale")، gastric enzymes ( "Creon") ۽ medications خارش ختم ڪرڻ حاصل ڪرڻ شامل آهن. واضح رهي ته هميشه انفرادي ٿيل آهن، جي اڪائونٽ ۾ مجموعي clinical تصوير ۽ صبر جي حالت کڻڻ.

اوهانجي مضمونن کي

مريض "ٽيبل نمبر 5" اقتدار لاء مختص ڪيا ويا. جڏهن هن کي غذا وسي جي واپرائڻ، تريل ۽ spicy وينجن محدود ڪرڻ گهرجي. جانورن جي سوڻ جي ٻوٽي مٽائي ڪرڻ افضل آهي. ان کان سواء، ان کي مڪمل طور تي سنڌ جي غذا پيسٽري ۽ مٺايون، ڳاڙهسرو ميون ۽ ٻير، چاڪليٽ، شراب، meats ۽ marinades کان ختم ڪرڻ لاء ضروري آهي.

موڪل، ته پاڻي تي porridge ٽيڪ گوشت / مڇي استعمال ڪرڻ ڏني وئي آهي ماني جي ڪجهه قسمن. تون به کير جي مصنوعات، ماکي، بيسڻ soups سبزي broth کائي سگهو ٿا.

جڏهن دوا ۽ غذا سان "پرائمري sclerosing cholangitis" علاج جي diagnosis فقط ابتدائي مرحلي ۾ هڪ مثبت نتيجو ڏئي ٿو. هن وقت وڃايو آهي ته، ان کي سرجري جي ضرورت ٿيندي.

جراحت مداخلت

پراڻ pathological عمل جي uncomplicated شڪلين ۾ استعمال therapies. جيتوڻيڪ ڊاڪٽر کي بروقت حوالي هميشه کان پوء بيمارين جي سيرت ۾ هڪ مثبت نتيجا ڏئي نه رکندو آھي. واضح رهي سان علاج جي حالت جي normalization کي رسي نه ڪندو آھي جڏھن يا پت جي عام موجوده بحال ڪرڻ ۾ ناڪام، جراحت مداخلت ڏانهن راغب.

اڄ ڊاڪٽرن endoscopic عملن جي ترجيح. هنن جلد ۾ ننڍي incisions ذريعي سڀ manipulations ٺاهڻ جو مشورو. بهرحال، اهڙي طريقا سڀ ڪيس ۾ آهن هڪ ننڍو-مدت اثر ڏي ۽ complications سان fraught آهن. به لغڙ dilatation ۽ stenting ducts جو انتظام ڪريو. جي طريقيڪار جي دور ۾، سنڌ جي طبيب خاص خول جي شاخون وسعت ۽ mesh ڪندو آھي، انھن کي محدود ڪرڻ کان preventing. جيڪڏهن ڪو sclerosing cholangitis شروع ڪيو ويندو آهي، جگر چنبڙائڻ علاج جو مطلب آهي.

ممڪن complications

هن بيماريء جي سست وهڪري جي characterized آهي. اهو بيمارين کي غير تسلي بخش جواب، ۽ systemic جلوه جو گھڻو ئي عمل aggravates. سڀ کان عام complications مان ان جي هيٺيان آهن:

1. Portal هائيپر. هن pathology جي hepatic رت جي وهڪري ۾ دٻاء ۾ اضافو سان گڏ آهي. ان جو مکيه تجلي ascites سمجهيو ويندو آهي.
2. Cholestasis syndrome. جي پت ducts جي hardening جي ڏس تي جتان سندن پار-impaired ۾ taper. هن يرقان ۽ pruritus جي ظاهر بيان. جي بيماري lumen جي progression وڌيڪ ۽ وڌيڪ narrows جيئن. Steatorrhea وٺندي آهي، جنهن osteoporosis سان گڏ آهي.
3. Bacterial sclerosing جگر cholangitis.
4. دائم pancreatitis.
5. Holangiokartsionoma (گلم پت ducts).
6. Cholelithiasis.

اهڙي complications جي pathological عمل جي 3-4 مرحلي ۾ نمودار.

جي اڳڪٿي ۽ روڪ اپاء

پرائمري sclerosing cholangitis طور کاڌائين بيماري progressing (fall) آهي. اڪثر حالتن ۾ سندس نتيجي ۾ دائم آهي جگر ناڪامي. بامعني کي صبر جي prognosis اعلي درجي جي عمر ۾، سنڌ جي انت جو concomitant pathologies جي موجودگي، complications جي ايندڙ خراب. عام طرح، بيماري جي ابتدائي آيتن جي ظاهر سان اڳ جي آخري مرحلي 7 کان 12 سالن تائين توسيع ڪئي ويندي.

ان لحاظ کان سنڌ جي پرائمري sclerosing cholangitis کي روڪڻ لاء آهي؟ ڊاڪٽرن جا دورا جو چوڻ آهي ته بيماري جي مخصوص روڪ جي پورين تعليم حاصل ڪرڻ سبب ترقي نه ڪيو ويو آهي.