Fallot جي Tetralogy - هي ڇا آهي؟ Diagnosis ۽ علاج

Fallot جي Tetralogy - هڪ congenital دل جي بيماري، جنهن کي ڪيترن ئي اسريو جي characterized آهي. هن بيماري جي موجودگي ۾ هن جي دل جي نظام، جنهن کي وڌيڪ سنگين غداري سان fraught آهي جي ضرورت سان مٽائيندو. مثال طور، ننڍڙن ٻارن ۾ هن pathology اڪثر cyanosis، دم جي گھٽتائيء ۾ ۽ سخت ترقياتي دير سان گڏ آهي. ته آهي ڇو ماء پيء ڇا جيڪي عنصر ان develops، جيڪي علامت سان گڏ آهي جو اثر هيٺ هڪ بيماري آهي جي باري ۾ سوال سان ايتري ڳڻتي جوڳي آهي. سڀ کان پوء، جي شروعات diagnosis ۽ مناسب علاج - رڳو ڳالھ آهي ته مستقبل ۾ سنڌ جي ٻار کي هڪ عام زندگي کي يقيني بڻائي سگهجي ٿو.

Fallot جي tetralogy ڇا آهي؟

Fallot (أبك) جي Tetralogy - ان قدرتي، هڪ پيچيده دل عيب آهي. pathology جي صرفي جو بنياد چئن نشانين مان سڃاڻي (جنهن جي، حقيقت ۾، ان جي مدت "بڪ" مشورو ڏيندو). اهي آهن:

• حق ventricular فلو کاتي جي obstruction؛
• رڳ جي دربدري؛
• حق ventricular hypertrophy ؛
• وسيع ventricular septal عيب.

پهريون ڀيرو هن pathology جي فرانسيسي ماھر Fallot، جنهن جو نالو بعد ۾ رکيو ويو پاران 1888 ع ۾ بيان ڪيو ويو آهي. انگ اکر موجب هن بيماري congenital malformations جي 7-10 جي باري ۾٪ آهي. واٽ جو قسم، Fallot جي tetralogy ڪڏهن ڪڏهن ٻين anomalies سان گڏ ٿيل، مثال طور، روشن ductus arteriosus، جي pulmonary شريان جي ٽاريون جي stenosis، aortic محراب ۽ pravoraspolozhennoy دبي. المتوفي

بيماري جي مکيه ڪارڻن

Fallot جي Tetralogy - هڪ pathology، جنهن هوري ۽ دل جي نظام جي ترقي لڳ 2-8 هفتن جي جي عمل جي خلاف ورزي جي نتيجي ۾ قائم آهي embryonic ترقي جي. اهو به چيو ويندو آهي ته هن کي ڌيان ڇڪائيندس جو ازالو پوريء طرح معلوم نه آهي. ٻئي هٿ تي، جي خطري جي ڪجهه عنصر جي تحقيق مان ڪرڻ جي قابل هئا.

مثال طور، سنڌ جي pathology حمل جي شروعات مرحلن ۾ جي صورت ۾ نمودار ڪري سگهون ٿا، هڪ عورت انفيڪشن (روبيل، measles، لال بخار، ۽ ڪي ٻيا) پاتو. بوڪ ۽ جنين جي چڏي جي خلاف ورزي hormonal واضح رهي ته، سوچڻ ۽ sedative واضح رهي سميت ڪجهه واضح رهي ته، سان لاڳاپيل ڪري سگهجي ٿو. واضح رهي ته حاصل ڪرڻ، شراب به congenital دل جي بيماري (CHD) جي ٺهڻ کان متاثر.

Fallot جي Tetralogy ڪڏهن ڪڏهن اهڙي ته پوء-سڏيو Amsterdam dwarfism جيئن ٻين اسريو، سان ٻارن ۾ تشخيص ظاهر هوندي آهي. هيء هڪ ڳنڀير مرض ته deformation auricles، hypertrichosis، myopia، optic نس ۾ گهٽتائي، ريڙهه جي deformation ۽ جيان سميت ٻيا به مشڪلاتون، سان گڏ آهي. المتوفي

هڪ راڄ جي طور تي، دل جي بيماري جي ترقي جي وقت ٿيندي آهي جڏهن، هڪ سبب يا ڪنهن ٻئي infundibulum لاء counterclockwise مٽائيندو. improper گردش aortic والو جي نتيجي ۾ منتقل ڪيو ويو آهي، ۽ ان جي رڳ پاڻ کي interventricular septum تي واقع آهي. جي fetal pulmonary ٿڙ جي ترقي سان lengthens، رڳ جي improper هنڌ سبب narrows ۽ shifts.

بيمارين جي درجيبندي

ٻارن ۾ Fallot جي Tetralogy جي اوٽ جي حق ventricular فلو قطارون جي obstruction تي مدار رکندي، چئن قسمن سان ظاھر ڪري سگهجي ٿو:

• Embryological، يا Fallot جي tetralogy جي پهرين قسم - pathology جو هڪ روپ آهي، جنهن ۾ سنڌ جي مخروطي baffle دربدري جي کاٻي پاسي ۽ اڳتي لاء وٺندي آهي. Fibrinous رنگ deformed نه آھي، ۽ stenosis جي وڌ ۾ وڌ ايراضي سياسي جي هڪ منڊي ۾ واقع آهي.
• ٻيو قسم، يا Fallot جي hypertrophic tetralogy - pathology جو هڪ قسم، (پوئين صورت ۾ بيان ٿيل آهي) جنهن ۾ نه رڳو سنڌ جي ورهاڱي جي دربدري نه آهي، پر ان کي hypertrophy لڳل. stenosis جي وڌ ۾ وڌ ترقي علائقي جي حق ventricular فلو کاتي جي سطح ۾ هتان.
• علم طب ۾ pathology جو ٽيون قسم tubular، Request توھان ڊويزن عام روڊ ٿڙ جي characterized طور حوالو ڏنو. سنڌ جي عام جوڙجڪ، pulmonary مخروط ۾ هڪ تبديلي جي اهڙي هڪ خلاف ورزي جي نتيجي ۾ - ان narrowed ۽ قصر ٿيندو. به، بيماري جي قسم pulmonary stenosis ۽ hypoplasia fibrinous رنگ جي characterized.
• Multicomponent، Fallot جي tetralogy جو چوٿون روپ اڪثر ڪري هڪ اهم واڌ مخروط ڀتين سان گڏ.

هن بيماري ۾ مضمونن جي hemodynamics

ڇا تبديليون دل جي بيماري سان گڏ آهن؟ Fallot جي Tetralogy، ڪنهن به صورت ۾ hemodynamic مشڪلاتون جي بيرحميء جنهن جي اوٽ ڏڪٽ جي حق ventricle، گڏو گڏ ان جي interventricular septum ۾ تبديلين جي موجودگي جي obstruction جي فارم جي آڌار آهي گهڻي.

جيڪڏهن pulmonary stenosis اهم ۽ اتي هڪ وڏي septal عيب آهي، ٻنهي VENTRICLES مان رت جو وڏو مقدار رڳ ۾ ڇوڙ ڪري. پر pulmonary شريان ۾ عام جي ڀيٽ ۾ گهڻو گهٽ رهيو آهي، جنهن کي روڊ hypoxemia جي ترقي provokes. رت ۾ هن بيماري جو هڪ تمام صورت ۾ سنڌ جي رڳ کان يا collaterals ذريعي ئي pulmonary گردش ۾ داخل ٿي، يا هن کليل ductus arteriosus ذريعي.

هن بيماريء جي atsianoticheskaya فارم جڏهن ته اتي - جيڪڏهن obstruction صبر معتدل، ان جي هڪ کاٻي-حق shunt سڌريو. پر ان جي باوجود، هن بيماري کي مسلسل progressing آهي - رت جي پهرين گڏ هڪ صليب ٿيندو، ۽ پوء سڄي-روانو ٿيو، ۽ جي بيماري نيري (cyanotic) ۾ سفيد شڪل کان جاين تي آهي.

ڇا جي مرض جي علامت سان گڏ آهي آھن؟

هن pathology جي clinical تصوير، مختلف ٿي سگهي ٿي جيئن الهاس نگر جي بيماري جي شڪل تي منحصر آهي. مثال طور، ڪڏهن ڪڏهن ته پاليو ۾ Fallot جي tetralogy نمايان cyanosis سان گڏ آهي. هن معاملي ۾، کڻي feedings دوران دم جي گھٽتائيء مان شڪار ڪري سگهون ٿا. ۽ گهٽ وزن ۾ اضافو زندگي جي پهرين مهينن ۾ هتان. ٻئي هٿ تي، جيڪڏهن ڪنهن ٻار ۾ pulmonary شريان stenosis گهٽ آهي، ته پوء باقي cyanosis حالت هتان نه آهي، ۽ ان ڪري انهن جي ظاهر جي بيماري diagnose کي هميشه جي لحاظ کان جلدي نه آهي.

ڪافي اڪثر hypoxic حملا جسماني سرگرمي جو هڪ پس منظر جي خلاف نمودار. اهڙي حالت جوڙيو ۽ تمام مظاهرا breaths سان گڏ آهي. همت، رڙ ڪري ڏاڍي بيچيني ٿيڻ شروع ٿئي ٿو. Cyanosis جتان وڌائي. هڪ راڄ جي حيثيت ۾، اهڙي صورتحال ۾، نوجوان ٻارن ۾ هتان آهي ته سڀ کان ياد علامت سان ٻن ۽ چئن مهينن جي عمر جي وچ ۾ ظاهر ٿيندا آهن.

جي پاليو ۾ Fallot جي tetralogy سخت حملن سان گڏ آهي ته، ان کي عام lethargy ۽ seizures کي رسي سگهي ٿو. ڪڏهن ڪڏهن pathology موت ٿي ويا آهن. پراڻن ٻارن کي ڪڏهن جسماني طور سرگرم راند دوران instinctively squat ته مشڪوڪ جي systemic venous موٽڻ گھٽجي ۽ روڊ رت ۾ آڪسيجن saturation improves.

بنيادي pathology علامت - cyanosis ۽ dyspnea جي bouts، اڪثر شعور جي نقصان سان گڏ. آڪسيجن ڪري مقاطعو ڇڏي ۽ ڊرون حملن جي بيرحميء جي ڊگري سڌو pulmonary شريان جي stenosis جي مرتبي تي منحصر آهي.

اهو به نوٽ ڪرڻ گهرجي ته clinical تصوير، هڪ راڄ جي طور تي، اتي جي ٻار جي خوشحالي لاء ڪيترن ئي مرحلن، گڏو گڏ ڪي خاص ڪري بهار دورن آهن:

• پيدائش کان 6 مهينن لاء. جڏهن ته حقيقت اها آهي ته هن دور جي ٻارن کي جسماني بلڪل چاق نه آهي، ۽ تنهن ڪري cyanosis ۽ hypoxia معتدل جو اظهار ڪيو. قدرتي طور، هن هميشه نه آهي، ڪجهه ٻارن کي لڳ ڀڳ زندگي جي پهرين ڏينهن کان شڪار.
• جڏهن ته سڀ کان وڌيڪ ڏکيو مرحلو (هڪ ميڊيڪل نقطي نظر کان) ٻن سالن تائين ڇهن مهينن کان دور ۾ هتان ٿي ويو. هن حملي ۾ جڏهن حق ventricular فلو احقاف جي spasm سڌريو. سڄي venous رت جي spasm جي نتيجي ۾ سنڌ جي رڳ آهي، جنهن کي وڌيڪ سخت دماغ hypoxia جي ترقي کي سامهون ۾ فارغ آهي. عام طور تي حملو ٻار اوچتو ٿيندي آهي - هن بيچيني ٿيندو. هتان cyanosis ۽ dyspnea، ڪڏهن unconsciousness جي نقطي کي. اڪثر اتي cramps آهن. اهو عمل، اڪثر حالتن ۾ جذباتي يا جسماني دٻاء جي پس منظر تي وٺندي آهي.

مستقبل ۾، جي clinical تصوير ڪجھ تبديليون. پراڻن عمر، cyanosis مسلسل (، ڪڏهن تڪڙو ته ڪڏهن کاڌائين) پوکڻ تي، پر ڊرون حملا لڳ ڀڳ مڪمل طور تي غائب ٿي. بيٺي tachycardia ۽ dyspnea ۽ pulmonary collateral گردش گهيرو ٺاهي.

diagnosis جي جديد طريقن

قدرتي طور، رڳو هڪ معني ڊاڪٽر اهڙي diagnosis وجهي سگهي ٿو. Fallot جي Tetralogy - هڪ pathology ته هڪ مڪمل طبي تاريخ جي گڏ ڪرڻ جي ضرورت آهي ۽ اڀياس ڪيو آهي ته نه صرف congenital جي موجودگي جي تصديق ڪئي آهي، پر پڻ مدد ڪندو جي بيماري جي شڪل ۾، ان بيرحميء، ٻار جي مجموعي صحت جو تعين جو هڪ انگ جو انتظام ڪريو.

جيڪڏهن علامت اهڙي تحقيق:

• ابتدائي اوسر electrocardiogram شامل آهن. جي طريقيڪار دوران، ان جي دل جي ڪجهه حصن جي overload جي آيتن کي، گڏو گڏ hypertrophy غور ڪري سگهجي ٿو. مثال طور، سنڌ جي نتيجن sinus syndrome يا آڊيو وزيوئل بلاڪ ڏيکاري سگهي ٿو.
• Fallot جي Tetralogy - هڪ pathology ته خزانه ايڪس ري جي دور ۾ ڏسي سگهجي ٿو. مثال طور، هن عيب کاٻي ۽ ساڄي VENTRICLES جي Arc جي bulging سان گڏ آهي، اتي pulmonary طرز جي هڪ نمايان تباهيء آهي. پاليو ننڍڙن ٻارن ۾، شڪل ۾ radiograph تي دل اڪثر هڪ ڦاٽل ايندي.
• ڪافي معلوماتي طريقو echocardiography آهي. هن مطالعي دوران صحيح حق ventricle جي ماپ جو اندازو ڪري سگهو ٿا، ان سان گڏو گڏ pathology جي قسم جو تعين ڪرڻ لاء، هن جي اوٽ وهڪري کي محدود ڪرڻ جي وڏا ويجهڙائيء ۾. هن هڪ ئي طريقو استعمال ڪري جاچيا دل والوز، جي والوز جي عام رياست خاص طور تي سنڌ جي aortic والو مطالعي، جي fibrous ويڪريون جي نيم قطر جو اندازو. جڏهن ته حقيقت اها آهي ته جيڪڏهن توهان کي علاج جي آخر ۾، aortic stenosis ۽ علاج رڳ لڳائڻ نه ٿا اهڙي pulmonary edema طور complications، لڳي سگهي ٿي آهي.

هڪ راڄ جي حيثيت ۾، سنڌ جي پڙهائي مٿي بيان جو تعين ڪرڻ لاء ت ٻار malformation موجود آهي ڪافي آهي. Fallot جي Tetralogy، تنهن هوندي به، - هڪ diagnosis ته ڪڏهن ڪر تمام ڏکيو، ۽ ڪجهه اضافي جي طريقيڪار جي ضرورت ٿي سگھي ٿو.

مثال طور، اگر گرافي ڪڏهن پيروڪار آهي. هن طريقيڪار، جي اگر ۽ اهم رڳون جو ڪهڙو مقام جو اندازو هڻندا ته اتي ڪنهن سان لاڳاپيل anomalies آهن، گڏو گڏ انهيء دل جي بيماري جو قسم ٻاهر ڳولڻ لاء ضروري آهي.

Catheterization - هڪ کان وڌيڪ پيچيدو طريقيڪار ته اماڙي جي دل جوف شامل. هن مطالعي جو واقعو آهي ته تون، حق ventricle ۾ دٻاء جو اندازو ان جي رڳ ۾ رت جي oxygenation جي ڊگري جو تعين ڪرڻ جي ضرورت ۾ هلايو ويو.

Fallot جي Tetralogy: علاج

علاج regimen الهاس نگر جي بيماري ۽ ان بيرحميء جي شڪل تي دارومدار. دوا علاج حملا پيون وڃن ۽ آڪسيجن ريسرچ سان لاڳاپيل ڪجهه complications روڪڻ ۾ مدد ڪري.

عام طرح، newborns لازم prostaglandin infusion. هن طريقيڪار ڪڏهن وري روڊ ڏڪٽ جي کولڻ ۾ مدد ڪري. هڪ کڻي حملي جي نظر نشانيون ڪئي آهي ته، ان کي سندس صندوق کي سندس گوڏن جي اوطاق کي صلاح ڏني آهي. پراڻن ٻارن squats ٿا - هن pose hypoxemic حملي کان بچڻ ۾ مدد ڪري.

نس fluids صلاح ڏني رت جي مقدار replenish ڪرڻ. ڪجھ ڪيسن ۾، نوجوان مريض morphine لازم. جيڪڏهن ضروري آهي، جو رت جو پريشر پڻ phenylephrine ۽ ketamine ڪندڙ پاران اضافو آهي (ڪلام کي هڪ مال، ۽ هڪ sedative اثر ڇڏيو آهي). relapses ڪڏهن روڪڻ propranolol ۾ مدد ڪري.

ڪڏهن ڪڏهن آڪسيجن بيمارين جا پيروڪار سنگي، پر اهو احوال آهي ته هي علاج جو اثر ڪافي نوڙت آهي لڳي آهي.

Palliative سرجري

قدرتي طور، مختلف واضح رهي ته ٻار جي حالت سھنجو ڪري سگهو ٿا. تنهن هوندي به، medications نه ته مريض کي اهڙي خطرناڪ بيماري کان Fallot جي tetralogy طور محفوظ ڪري سگهو ٿا. آپريشن پري جي رڳو واٽ جي عيب کي ختم ڪرڻ آهي. صرف سرجري هڪ ٻار هڪ عام پوکڻ ۽ fulfilling زندگي لاء هڪ موقعو ڏئي سگهي ٿو.

اڄ، اتي جراحت علاج جي ٻن مکيه طريقا آهن. Palliative سرجري مختلف قسمن mezharterialnyh جي سائيٽن ته اوھان جي گردش بحال ڪرڻ جي اجازت ڏئي مسلط ڪرڻ سان آهي. مثال طور، سنڌ جي سڀ کان مشهور طريقيڪار اڄ podklyuchichnolegochnogo anastomosis جي مڙهپ آهي. جي طريقيڪار، ايڏي ته subclavian شريان هڪ خاص روپن طرفو pulmonary شريان سان coupled استعمال ڪري.

هڪ علاج طور تي بنيادي سرجري

ڊاڪٽرن جي طور تي ان کي گھڻو بهتر نتيجا ڏئي ٿو، بنيادي سرجري ٻاهر کڻندا کي جيترو جلدي ممڪن ٿي سگهي صلاح. عام طرح، جيئن ته هڪ طريقيڪار 3 سالن تائين 6 مهينن جي عمر جي وچ ۾ جا پيروڪار آهي - هن عرصي دوران، ان جي سڀ کان اثرائتي آهي (ته اسان maturation ۽ ٻار جي ترقي جي وڌيڪ عمل ٻڌ).

بنيادي علاج abnormal اڏاوتن جي اصلاح کي مڪمل ڪرڻ آهي. پيچ جراح استعمال ڪري هڪ ventricular septal عيب، جو شريان جي pulmonary وسعت stenotic حصو بند. جي حقيقت، ان جي طريقيڪار پيچيدو آهي، پر ان کي صرف هڪ معني دل جراح ڏسجي ٿو ڇاڪاڻ ته.

Fallot جي Tetralogy: مريض جي prognosis

جي حقيقت، اهڙي بيماري سان سڀ ماء پيء جو شوق امڪانن جي پهرين. ٻارن ۾ Fallot جي Tetralogy - هڪ انتهائي ڳنڀير pathology، ڪنهن به صورت ۾ ممڪن ۾ ان کي نظرانداز ڪري.

اهو سمجهڻ ته مرض جي رخ pulmonary stenosis جي بيرحميء تي دارومدار آهي. اسان کي انگ اکر جي باري ۾ ڳالهائي رهيا آهن، ته پوء، افسوس، لڳ ڀڳ هڪ ٻار جي لڏ سندن پهرين سال ۾ مري. سرجري کان سواء، هن بيماريء سان رهندڙ ٻارن جي سراسري عمر 12 سال آهي. رڳو اٽڪل 5٪ Fallot جي tetralogy جيئن 'بابر مغل سان 40 سالن تائين قائم رهي. معذور، ترقياتي مسئلا، مسلسل قبضي ۽ زندگي جي غريب معيار - هن شيء جنهن سان، افسوس، بالغن جي مريض کي منهن ڪرڻو پوندو آهي.

ڪيڏو، يقينا، اتي آهي. جي جراحت علاج، جنهن کي عام طرح جي هڪ diagnosis سان ٻارن لاء لازم آهي جي باري ۾ نه وساريو "Fallot جي tetralogy." سرجري کان پوء، اڪثر ڪري ٻارن کي تڪڙو عام طور به strenuous رياضت پدن کي برداشت ڪرڻ جي قابل ترقيء، حاصل. هڪ طرز محسوس - جيئن ئي آپريشن جو شيشو ۾ پرفارم ڪيو سرجري کان پوء زندگيء ۾، مستقبل ۾ اهڙي سٺي نتيجا ڏئي نه رکندو آھي.

هن شرارت سان مريض، بيمارين جي مڪمل ٿيڻ کانپوء به دل سرجن ۽ ماھر تي باقاعده چيڪ-تاراچند undergo گهرجي. ڪنهن به جراحت ۽ ڏندن جي طريقيڪار کان اڳ، مريض حڪم endocarditis جي خطري کان بچڻ لاء ۾ خاص علاج undergo هجڻ ضروري آهي. قدرتي طور، اتي ٻين ضرورتن، جي صبر جي زندگي ۾ پابندي، جنهن جو طبيب ٻڌايو ڪرڻ جي ضرورت آهي.