Retinitis pigmentosa: علامت، علاج

تاريخ کي، اتي ڪيترن ئي اکين جون بيماريون آهن. انهن مان ڪي، فطرت ۾ حاصل ڪري رهيا آهن، جڏهن ته ٻين جو وارث آهي ۽ لڳ ڀڳ ڄمڻ کان بابر آهن.

هي مضمون جي بيماري آهي، جنهن جو ٻيو گروهه سان تعلق رکي ٿو ۽ "retinitis pigmentosa" سڏيو ويندو آهي جي باري ۾ ڳالهائي ويندي. اسان کي سمجهڻ ڪندو سو ان جي ظاهر لوڌڻ جو ازالو، ۽ بحث ڪو به اثر انداز طريقن سان اهو مسئلو مان نجات حاصل ڪرڻ آهي ڇا.

retinitis pigmentosa ڇا آهي

هن بيماري جو هڪ موروثي retinal pathology، جنهن دوران هڪ photoreceptor ۽ pigment epithelium پرت degenerative تبديليون ۽ pockets جي ترقي آهي بون خانا جي قسم مطابق ٺهيل آهن آھي.

هڪ راڄ جي طور تي، retinitis pigmentosa پاڻ جڏهن ٻار في 8 سالن جي هڪ اوائلي عمر ۾ محسوس ڪيو ۽، ۽ پوء زور ڏئي جاري ڪري ٿيندي آهي ٻڌائيندو. اهو 40-60 سالن تائين صبر انڌي وعدو.

هن بيماريء جي ماري

retinitis pigmentosa جو بنيادي سبب هڪ کان وڌيڪ لکتون gene ميوٽيشنز ته fetal ترقي جي دور ۾ سنڌ جي synthesis ۽ خاص پروٽين جي ورڇ لاء ذميوار آهي.

ساڳئي وقت هن بيماري جي ترقيء جي مکيه طريقن جي سڃاڻپ:

1. جي منزل جي متعلق. هن معاملي ۾، جي pathology ماء کان پٽ کي منظور آهي، جو ايڪس chromosome سان گڏ.
2. Autosomal recessive. Pathology ٻه ماء پيء کان هڪ ئي وقت ٻار تائين منتقل ٿي وڃي.
3. Autosomal غالب. Pathology ٻار جي ماء پيء جو هڪ کان منتقلي آهي.

حال جڏهن retinitis pigmentosa اهي مريض ۾ تشخيص ظاهر هوندي آهي، هڪ خاندان جن جي بيماري اڳ نمودار نه ڪيو سگهو ٿا. پر اهڙين حالتن ناياب آهن. عام طرح، جي pathology وارث ۽ هڪ خاندان جي ڪيترن ئي جڳن کي متاثر ڪيو آهي.

خاص طور تي شادي blizkokrovnom ۾ ڄائو خطري ٻار جنهن تي وڏي لکتون gene ميوٽيشنز جي هڪ قسم جي ممڪن وڌائي ۾.

retinitis pigmentosa جي درجيبندي

هن بيماريء جي فطرت ۽ متاثر علائقن تي مدار رکندي، هن بيماري جي ٻن فارم ۾ فرق:

1. عام. بصري acuity جي هن فارم ۾ (ٻئي پردي ۽ مرڪزي) جي عام حد ۾ هڪ ڊگهي وقت لاء رکي ڇڏيو آهي. جيتوڻيڪ هن وقت اتي اڳ ۾ ئي هڪ هار عصا-نظام ۽ ڪجهه علائقن ۾ pigment موسمي جي foci جي شروعات آهي ته fundus جي.

2. Atypical. هي فارم ڪيترن ئي varieties ڪئي آهي:

• Amelanotic retinitis. fundus جي هن قسم جي دوران ڪو pigment خانا. بهرحال، اتي جي بيماريء جي علامتن جي باقي آهي.
• Sectoral retinitis pigmentosa horseshoe. retinal pigmented ڪنهن به هڪ کاتي fundus ۾ ۽ هڪ horseshoe شڪل سان عطف ۾ ضلعا foci جي موجودگي ڄاڻائي فوٽو. هن بيماري ۾، جي علامت جي معنى جي نظرن ٿي يا انھن ۾ تمام سست رفتار وهڪري ۾ هتان ڪري سگهون ٿا.
• Belotochechny. جي fundus جي هن فارم جي دور کان وڌيڪ اڇو مچلن هتان. هن ۾ علامتن retinitis pigmentosa جي دور ۾ جيئن ته هڪ ئي آهي.
• ابتو. هن بيماريء جي هن صورت ۾ ان جي مرڪزي حصي جي retinal lesions سان ٿيندي آهي، مخروط جو نظام متاثر. هن عمل photophobia ۽ مرڪزي خواب جي دؤران ابتري جي ترقيء سان گڏ آهي.

هن بيماريء جي علامتن

retinitis pigmentosa طور تي جڏهن اهڙي بيماري، ڦوٽو اک ophthalmoscopy جي دور ۾ ملي، ٽي خصلت خاصيتن جي موجودگي ڏيکاري:

1. جي retinal pigment epithelium جي گهٽتائي آڻين. هن معاملي ۾، اتي جي smallest arteries ۽ اڇو pigment مچلن جي ظاهر جي محدود آهي.
2. Optic تراکڙو noticeably paler ٿيندو.
3. جي fundus جي periphery ۽ ننڍي veins جي حقيقت تي ايترو-سڏيو "بون corpuscles." ظاهر

علامت

ڇا تبديليون retinitis pigmentosa سان گڏ آهن؟ علامتن ۾ هيٺيان شامل ٿي سگهن ٿا:

• رات انڌائي ( "انڌائي") جي پردي ۾ degenerative ڌڪيندا کان زخمي؛
• عمل جي glare؛
• ڌنڌلي خواب؛
• گهٽتائي پردي خواب جي ؛
• توهان جي اکين ۾ مشڪلات ٻاري کان پوء جي اونداهي ڪمري ۾، ۽ لکندا ڪرڻ جي پورائي؛
• رات-انڌائي.

Atypical فارم وڌيڪ photophobia سان گڏ ٿي سگهي ٿو ۽ رنگ خواب جي ڪمي.

هن بيماريء جي diagnosis

retinitis pigmentosa جي Diagnosis جو ماھر آھي. هن anamnesis جو بنياد، جنهن ۾ ان کي ڇا اهڙي حالت ۾ مائٽي جو ايندڙ جو گهٽ ۾ گهٽ هڪ واضح ٿيندو تي وٺندي آهي. ان کان سواء، هن جي مطالعي electroretinography ۽ بصري جي جاچ جو استعمال photoreceptor سيل Dynamics جي نقصان ڏنيون.

retinitis pigmented foci جي خصلت جي موجودگي ڪيو ophthalmoscopy ۽ fundus فوٽو جي رويي جي ڪري لڌا ڪري سگهجي ٿو.

اک fundus ۾ خرابين جي موجودگي، ۽ جي پردي گرافي (طاقتور) جي fluorescence کي استعمال ڪندي هن علائقي ۾ pigment epithelium ۾ گهٽتائي ۽ macular edema جي آڏو پڌرو.

ان کان سواء، هن بيان ڪيو ويو آهي رنگ خواب، سڪو پاڪستان ۽ ان جي ابتڙ sensitivity سطح.

retinitis pigmentosa جو علاج

ان لحاظ کان retinitis pigmentosa جيئن بيمارين مان نجات حاصل ڪرڻ آهي؟ علاج ته اڄ ٺهيل آهي، افسوس، مڪمل طور تي اهو مسئلو مان نجات حاصل ڪرڻ جي قابل نه آهي. صرف شيء جو ماھر مدد ڪري سگھن ٿا - جي بيماري جي علامتن جي ڪن کي ختم ڪرڻ آهي.

macular edema جي حضور ۾ diuretics، جنهن ۾ شامل جو استقبال ڪرڻ لاء مقرر ڪيو ويو آهي carbonic anhydrase inhibitors.

cataract سرجري ذريعي ختم ڪري ڇڏي ٿو.

نسن ڊاڪٽرن لاء Photocoagulation قبول نسن pharmacological ايجنٽ جي صلاح.

ان کان سواء، وٽامن nicotinic امل جي رسيپشن تي زور سان پرفارم ڪيو. به، اتي هڪ تاثر ته ابتري جو عمل وٽامن ج جي intake وڌندا جي نازل slowed ڪري سگهجي ٿو، غزائي اضافي جي هڪ قسم ۾ ملي ٿي سگهي ٿو جنهن جي آهي.

اضافي طور تي، مريض خاص چشمن جو ته شمسي shortwave تاب جذب ٿيندو پائڻ چاهين ٿا. اهڙي نقصان کان پردي جي بچاء ۾ مدد ڪندو.

ٻول بيمارين retinitis pigmentosa جيئن بيمارين جي progression جي شرح گھٽ ڪرڻ ۾ مدد ڏيندو. هن معاملي ۾ علاج قوم شڪايتن رڳو خاص ترقي غذا جي تعميل جي صورت آهي، جنهن جي کائڻ ۾ purine مرڪب ۽ cholesterol جي نالي ماتر رقم مهيا ۾ لاڳو ڪري سگهجي ٿو. ان کان سواء، ان کي پنهنجي غذا blueberries ۾ شامل ڪرڻ لاء موزون آهي، ته جيئن ان کي هڪ قدرتي antioxidant ۽ وٽامن جو هڪ ذريعو آهي

اهڙي retinitis pigmentosa جيئن مسئلا، جو ڏيارڻ ملڻ جي ٻي واٽ - سيل بيمارين سلي. هيء طريقو سرگرم ترقي هيٺ هن وقت آهي، پر سائنسدانن جو انجام ڪيو آهي ته مستقبل ۾ ان جي زور ڏئي عملي ۽ بيمارين جي ٻين حصن سان عطف ۾ استعمال ڪرڻ شروع ڪندو.

علاج جي هن قسم جي ڳالهين تي ھلي طور ٿي ويندي. خاص ڪري ليبارٽري ۾ هڪ صحتمند لکتون gene سان سلي خانا کان retinal خانا سٺا ٿيندا. اڳيون اھي retinitis pigmentosa سان مريض ۾ implanted ڪيو ويندو سندن اکيون موٽي. هن معاملي ۾، جي مدافعتي نظام جي طور تي ان جي صبر جي پنهنجي سلي خانا مان ٺاهيو ويندو آهي، ڪنهن به صورت ۾ آهي ته روپن انڪار نه.

جي نڪتو، جتي هن جو طريقو جي اک جي بيمارين جي علاج ۾ استعمال ٿئي ٿو، تڏهن پري پري، اڄ جي پيارن جو مقصد حاصل ڪرڻ طرف پهريون قدم اڳ ۾ ئي اختيار ڪيا ويا آهن. لاء جيتوڻيڪ

بيماري جي روڪ جي ترقي جي طريقن سان

retinitis pigmentosa کان وٺي، سڀ کان ڪيس ۾ جينياتي سطح تي وٺندي آهي، ان جي جلوه کان بچڻ لاء، افسوس، ڪامياب ٿيڻ نه ڏيندو. صرف شيء آهي ته اهڙي صورتحال ۾ صبر ڪر ڪري سگهو ٿا - جي لحاظ کان جيترو گهڻو هيٺ ترقي پريشاني جو عمل سست ۽ انڌائي جي ڀڀڪين جي وقت تائين ملتوي ڪري.

هن ڪندا، ان کي باقاعدي هڪ آپٿومولوجسٽ سان رجسٽر ڪرڻ لاء کيس دورو ڪرڻ ۽ سڀني سفارشون ٻڌڻ لاء اهم آهي. خاص لان glasses، جنهن کي روشن روشني ڪرڻ اجائي جراثيم کان اک جي پردي محفوظ ڪندو پائڻ کان انڪاري نه ٿيڻ گهرجي.

جن جو مطالعو ڪرڻ سان پيار جي لاء، توهان ته اڪ ۾ تڪليف ڪان جي ضرورت نه ڪندو آھي ته سڀ کان مناسب اکرن ۾ چونڊي ڪرڻ جي ضرورت آهي.

صحتمند رهو!