بيماري Rendu-Osler بيماري: diagnosis ۽ علاج

Osler-Rendu بيماري - آهي ته ظاهر جي ننڍي bleeding capillaries (arterioles يا venules). اهو ئي آهي ته هن عمل جي هڪ inflammatory ڪردار نه ٿو اهم آهي. اڪثر حالتن ۾، سنڌ جي بيماري هڪ نسن نيٽ ورڪ (يا asterisks) جي طور تي پڌري آهي. پر نسن نقصان جي جلد جي پٺيء تي نه صرف وٺندي آهي. به علامت ٻين چڏي (bronchus، نڪ، وات، مثانو) جي mucous membranes تي نمودار ٿي سگھي ٿو.

بيماري Rendu-Osler: ڪلينڪ

Lui ماڙي Rendu - پهريون ڀيرو سنڌ جي بيماري فرانس جي هڪ ڏيهي بيان ڪيو آهي. هڪ برطانوي ماهر وليم Osler روزي جي بيماري جي تصوير کي مڪمل. معلومات ۽ مشاهدو ڪيو Frederika Vebera گڏ. اهو مليو هو ته هن بيماري جو وارث آهي. ٻار جي والدين جي عيب لکتون gene وارث ڪافي. syndrome موجب ڪتب ٻنهي ڇوڪرن ۽ ڇوڪرين جو شڪار. سندس جواب هيٺين جين جي ترقي لاء: پهرين endoglin لاء ذميوار آهي، جو glycoprotein جي پيداوار ڪندو آهي. جڏهن ته ٻئي درجي جي transforming ترقي عنصر کي وهم. جڏهن سندن ميوٽيشنز رڳون لوچ وڃائي ڇڏيو، اتي سندن joints ۾ خرابين، endothelial خانا جي جوڙجڪ ۾ اسريو آهي. هڪ ناياب حالت، ۽ ان جي اصليت جي فطرت هميشه واضح نه آهي - اهو آهي ته Rendu-Osler بيماري (ورھايا ويا haemangiomatosis) هن احوال قابل آهي. هن بيماريء جي گهڻيون جي پٺيان طور آھن: ان 5.000 رپيا 1 ماڻهو متاثر.

هن بيماريء جي پهرين علامت

هڪ راڄ جي طور تي، 6 سالن تائين هن بيماري جي نه پڌرو ڪريو (باقي Rendu-Osler بيماري موروثي آهي). تي تڏهن هڪ مخصوص عمر (6-10 سالن جي) نه آهي ته پهرين نشانيون. جلد يا ٻين چڏي جي mucous membranes تي شروعات angiomas (i.e.، نسن tumors) ڏسي سگهجي ٿو. نتيجي طور، capillaries ۽ رت جو رڳون جي خرابين کي سرخ (يا نيري tint) قائم ڪري سگهجي ٿو مچلن ته bleed. بيماري Rendu-Osler-Weber ۽ رت جمنا جي گهٽ شرح جي characterized آهي. نتيجي ۾، مئي (به هڪ پڇاڙي microtraumas طور) bleeding. ڪڏهن ڪڏهن ته رڳو symptom ته بيماري جي موجودگي ظاهر ڪري سگهون ٿا، آهن nosebleeds. به، سنڌ جي ڇوڪرين کي ڳري توکان حيض ٿي سگهي ٿو. ڇو جو بار بار bleeding develops هنن، هن hemoglobin سطح تي پوي ٿو.

هن بيماري جو مرحلو

بيماري Rendu-Osler-Weber ڪري ڇڏيو آهي ڪيترن ئي مرحلن. انهن مان هر هڪ لاء ڪجهه علامت جي characterized آهي. نسن lesions جي شروعات مرحلن ۾ ننڍو آهي، ننڍي مچلن جو روپ آهن. عالم برزخ ڪوريئڙي veins جي هڪ وڏا گذارڻ، "spiders" جي characterized آهي. Nodular بڻجي - لال (گول يا ٽوس) nodules ته چند millimeters جي مٿاڇري کان مٿي protrude جو ظاهر آهي. اهي 5 7 ڪرڻ millimeters کان هڪ نيم آهي. جڏهن ته دٻاء-حساس تعليمي ڊيٽا (سڀني قسمن) پيلا ٿيڻ. ان کان پوء اهي رت سان ڀريو.

هن بيماريء جي فارم جي درجيبندي

اڳ ۾ ئي ذڪر ڪري، ان کي موروثي Rendu-Osler بيماري (ڦوٽو بيماري جلوه هن مضمون ۾ ڏسي سگهجي ٿو)، جنهن جي ماء پيء کان منتقلي آهي جي ٿي سگهي ٿي. جيڪڏهن هن syndrome جو شڪار ۽ داد، ۽ منهنجي ماء، ٻار ڪري ڇڏيو آهي جنهن ۾ بيماري هوندي نمودار ۾ هڪ کان وڌيڪ سخت بڻجي. اتي به ڪجهه هنڌن تي ڪيس، جنهن جي هڪ ميوٽيشنز جي ڪري طالع آهن. جتي lesion ماهرن جي برعڪس (نڪ bleeds)، pharyngeal، cutaneous (جلد جي ڪجهه علائقن ۾ bleed ڪري سگهون ٿا) جو قسم فرق تي منحصر ڪري ٿو. Visceral فارم اندروني چڏي کان bleeding جي characterized آهي. اهو پڻ هتان ٿي سگهي ٿو ۽ هڪ خيالات جو قسم، جنهن جي ٻنهي جي جلد ۽ اندروني چڏي متاثر.

بيماري Rendu-Osler (ICD-10 ڪوڊ): خطري عنصر تي diagnosis

سڀ کان اول، جي مکيه خطرن عنصر وراثت آهي. به، جي بيماري جي پهرين ٽن مهينن ۾ هڪ ڳورهاري عورت پاران ورتو medications لوڌڻ ڪري سگهو ٿا. غير محفوظ ۽ وچڙندڙ بيمارين هن دور ۾ منتقل. ڪپڙن جي خراب علائقن ۾، تي rubbing: هيٺين bleeding لوڌڻ ڪري سگهو ٿا هاء بلڊ پريشر، هڪ unbalanced غذا. کاڌي ۾ اهميت جو سراغ عنصرن ته رت جو رڳون مضبوط ڪري سگهي ٿو جي کوٽ - ته سندن ماڻس لاء سبب مان هڪ آهي. هن vegetarianism جي حامي جي خاص سچو آھي.

diagnosis جي طريقن

Osler-Rendu بيماري جي تياري clinical diagnosis کي صبر جي جسماني حالت جو امتحان جي بنياد تي. منهن، الانبن واري تي اڪثر، mucous telangiectasia ڏسي سگهو ٿا. هي پاڪستان ٺهڻ جي ڳاڙهي رنگ، جنهن ايڪٽ تي جلد مٿاڇري. جيئن ته خرابين جي اندروني چڏي تي positioned ٿي سگهي ٿو. اسان کي هڪ عام رت امتحان ته هنن جي موجودگي ظاهر ڪري سگهي ٿو جي ضرورت آهي. Biochemical تجزيي جي ناتي-infections ۽ بيمارين لڳائڻ سان ان کي ممڪن بڻائي. اهو به هڪ پيشاب امتحان ۾ شامل ٿي. جيڪڏهن نه آهي مليا ڳاڙهي رت خانا، ان لحاظ کان ڪرڻ جو چوڻ آهي ته سنڌ جي ترقي بأقل bleeding، urinary قطارون. جڏهن ته بحيثيت تجربن جو سلسلو آهن. ساهتي نموني جي subcutaneous hemorrhages نبيرو ڪري اهو ممڪن ئي ٻڌائيندو. امتحان ھڪ وقت تائين جي collarbone ڊاک وغيرہ هيٺ جلد لاء. اهڙي معلومات مهيا ڪري ۽ جوتو امتحان (ان جي چند منٽن لاء forearm پر آهي). جيڪڏهن ڪو Rendu-Osler بيماري جو شڪ آهي، diagnosis نه رت جمنا جي رفتار تي تجربن مان ٻاهر کڻي کان سواء، bleeding مدو (ڀڃي آڱر) آهي. جسم جون نلڪيون هڪ endoscope استعمال ڪرڻ جي انسپيڪشن ڪئي. ظاهري علامتن جي نظرن آهن ته، پوء tomography computed ٿي. هن جو طريقو توهان جي اندروني چڏي ۾ ڪنهن به ڀڃڪڙي کي ڏسي ڪرڻ جي اجازت ڏئي.

هن بيماري جو علاج

Rendu-Osler جي بيماري جو علاج، ھلي طور مهيا ڪري. پهرين ڳالهه هي آهي هڪ ديندار بيمارين. ان جي ذات جي مٿاڇري آبپاشي ته bleeds جي inhibitors جي استعمال ۾ ڪوڙ. اهي medications جي رت دڳ جي resorption inhibit ۽ bleeding پوء بند ٿي. عملي طور تي ڪري، ٻين واضح رهي نه ٿينديون آهن. اڪثر، سرجري جي ضرورت هوندي آهي. ايڏي جي اجلاس ختم جي خراب حصو جي بچيو. اها ڳالهه ڪري سگهن ٿا مٽائي جي prosthesis (جيڪڏھن ضروري آهي). جڏهن nosebleeds cryocautery هڪ سٺو نتيجو ڏئي ٿو. استعمال ڪرڻ سيال nitrogen، ڄميل جاء رکجي. گهٽ اثرائتي cauterization لاء ليزر جو استعمال آهي. ڪجھ ڪيسن ۾، هڪ هارمون بيمارين.

رت transfusion (gemokomponentnaya بيمارين)

ڪيس جتي Rendu-Osler بيماري وڏي رت جي نقصان جو ازالو ۾، عطيو رت جي استعمال جي ضرورت آهي. جمنا لاء ذميوار حصن جي ڪري مقاطعو ڇڏي، پلازما جي transfusion (تازو ڄميل) لاء اٿي ٿو. هي علاج حالتون ته انساني زندگيء جي انجام جي لاء استعمال ڪيو ويندو آهي. به اهڙين حالتن ۾، توهان کي مخلتف platelets جي هڪ transfusion جي ضرورت ٿي سگھي ٿو. ۾ ڪيس جتي صبر ڪري ڇڏيو سخت فارم جي هنن (تمام گهٽ ليول جي hemoglobin) يا اچي anemic سنياسي (نقصان جي شعور سبب کي هڪ ڌڪي جي آڪسيجن جي دماغ ۾)، transfusions جي لال جي رت سيلز کان هڪ رت ۽ مخلتف. اڪثر اهي جي مٿاڇري تي ڏٺا پروٽين کان آزاد آهن.

مرض جي لحاظ کان complications

بيماري Rendu-Osler بيماري، ترقي ۽ موثر علاج جي کوٽ جي pathogenesis منفي پهلو جو هڪ انگ تائين رسي سگهن. پهريون، هنن کي ترقيء. اهم رت نقصان anemic سنياسي کي رسي سگهي ٿو. هن صورت ۾ انسان غير شعوري آهي ۽ ظاهري stimuli جو جواب ڏيڻ نه رکندو آھي. اهو به paralysis جي لحاظ کان ڀڀڪين آهي. هن بيماري (جي پردي ۾ bleeding لاء) انڌائي کي رسي سگهي ٿو. اندروني چڏي جي رياست بامعني deteriorates. خطرناڪ اثرات جي بيماري ٿا هڪ دماغ hemorrhage. تنهن هوندي به تڪليف نه انفيڪشن ۽ مجاز بيمارين صحت ۽ مريض جي جان بچائڻ لاء اجازت ڏئي ٿو.

احتياطي اپاء

ان کان اڳ جو مسئلو لڌا آهي پرائمري روڪ قدمن جي ضرورت آهي. خاندانن جنهن ۾ هڪ يا هڪ کان وڌيڪ ميمبر Rendu-Osler بيماري سان بابر، هڪ geneticist سان صلاح ڪرڻ گهرجي. نه ڪيس جتي هڪ سفارش کي ويجھا نه ڪرڻ آهي هڪ ٻار conceiving. به جسم جي سيڪيورٽي فورسز جي باري ۾ ڳڻتي جوڳي هجڻ ضروري آهي. سٺو عمل جي گهٽين ۾ باقاعده ھلندو آهي، جسم جي hardening ٿيندو. هڪ متوازن غذا سان مناسب غذا به ضروري آهي.

ثانوي روڪ ماهرن جي باقاعده امتحانن آهي. ان مقصد جي بيماري جي شروعات نظربند آهي. جي syndrome تشخيص ڪئي وئي آهي، ته علاج بروقت ۽ مڪمل ٿيڻ گهرجي. جيڪڏهن ضروري آهي، سرجري جي صبر ضروري هڪ تجزيه صلاح هجڻ ضروري آهي. اهڙي سرجري (اهم bleeding) جي دور ۾ complications مان هڪ شخص جي حفاظت ڪرڻ جي اجازت ڏيندو. هر صبر ڪريو ۽ سندس مائٽن کي ڪيئن مهيا ڪرڻ تي معلومات ڏني وڃي پهرين امداد bleeding (ٻئي اندروني ۽ بيروني) لاء. اهو ئي ڪيس ۾ مخلتف رت جا جزا هڪ transfusion ڪندا صلاح ڏني آهي پيريء ضرورت جي.