ٻارن ۾ Hemophilia - congenital رت pathology

ٻارن ۾ Hemophilia - موروثي hemorrhagic diathesis. hemophilia جي ترقي پلازما thromboplastin جي ٺهڻ ۾ ملوث رت عنصر جي هڪ congenital ڪري مقاطعو ڇڏي، هڪ مال سورن ۾ رت جي دؤران خاتمي لاء ضرورت جي سبب آهي.

هن بيماري ماڻھن ۾ گھڻي قدر وٺندي آهي. اهو بيمار اولاد clinically صحتمند ڌيئر کان منتقلي آهي. اتي هن بيماريء جي ٽن varieties آهن.

1. Hemophilia الف - جي بيماري جي سڀ کان وڌيڪ عام بڻجي. واري مريض جو خون antihemophilic globulin ۾ ناڪاميء سبب.

2. Hemophilia بي جي رت جي پلازما thromboplastin اتحاد ۾ ڪري مقاطعو ڇڏي ڪندي ڄاڻايو آهي.

3. Hemophilia سان رت جي پلازما thromboplastin پيشرو جي کوٽ جي سبب آهي.

اهي عنصر جي هڪ جي رت ۾ برهان جي نتيجي ۾ سندس coagulation disrupted آهي. هڪ تمام ڊگهو وقت هي رت هڪ امتحان ٽيوب ۾ گڏ، دڳ، ۽ ٺاهي عنصرن جتان جي تري ۾ آباد نه رکندو آھي.

هي بيماري bleeding جي gematomny قسم جي characterized آهي. مريض جي مکيه شڪايت - هڪ bleeding لاڙو، جنهن پاڻ کي زندگيء جي پهرين سال سان جلوه گر رهيا. ٻارن ۾ hemophilia جي تاريخ ۾ هڏي bleeding، ڄمڻ تي hematoma، گھڻو bleeding teething، جلد زخم جلوه گر رهيا. بعد ۾ swelling ۽ معمولي زخمي سان joints جي رقت ٿيندا آهن. بالغ اڪثر جي subcutaneous بافتو ۾ ڏکوئيندڙ وڏي پيماني تي bleeding ترقي، سياسي hematoma. هئائون جي غلبي سان گهٽ bleeding زخم. هن جي حقيقت اها آهي ته پلازما thromboplastin جي کوٽ جزوي بافتو جو هڪ اهم ڇڏڻ جي واپاز سبب آهي.

جي وات ۾ mucous membranes کان هتان bleeding، نڪ، جي معدي قطارون، بڪيون، ۽ bronchial وارين. ممڪن شطر hemorrhage يا meninges. جي صبر جي زندگي retroperitoneal hematoma انجام، جي زبان جي سببن، جي ڳچيء ۾، سنڌ جي ڳلي ۾ bleeding. سخت bleeding ڪنهن ميڊيڪل ڌانڌلي، مثال طور، هڪ ڏند جي ختم ڪرڻ، سنڌ جي مختلف وجھڻ، ۽ خاص طور تي سرجري لڳي سگهن ٿا. جي هڪ مضمون hemorrhagic syndrome نقصان جي صورت ۾ ننڍي رڳون بعد ۾ bleeding جي ايندڙ آهي. اهو ئي زخمن کان پوء چند ڪلاڪ اندر ترقي ڪري سگهن ٿا.

عام علامت آهي ته ٻارن کي hemophilia ۾ نمودار joints ۾ bleeding آهن، hemarthroses سڏيو. گهڻو ڪري اڪثر hemarthrosises knee ۽ خم joints ترقيء. اهي تمام ڏکوئيندڙ، گرمي پد ۾ هڪ جنم سان گڏ آهن. بار بار hemarthrosises contractures جي ترقي کي ڏس.

Hemophilia - هڪ سنگين رت جي بيماري. ٻارن ۽ نوجوان قيدين ۾ خاص طور تي سخت hemophilia. ماضي ۾، سڀ کان مريض ويهن سالن جي ڄمار جيستائين bleeding يا اندروني چڏي ۾ hemorrhage کان مري ويو. hemarthrosis ۽ hemarthrosis ۾ ترقي contractures - جي بيماري جي Complications سخت روزو هنن بيمارين ۽ joints جي lesions شامل آهن.

hemophilia سان بابر، ته علاج جي صبر جي زندگي جي پهرين مهينن سان ٻاهر کڻي وڃي. bleeding جي علاج جي مکيه طريقو هڪ تڪڙي متبادل بيمارين آهي. استعمال ڪرڻ hemophilia علاج لاء رت جي شين، جنهن ۾ رت coagulation عنصر تازو رت جي ڀيٽ ۾ گهڻي لاء محفوظ ٿي رهيو آهي. هن antihemophilic پلازما، cryoprecipitate يا رت جمنا عامل concentrate. سخت حالتن ۾، ڪڏهن سڌو استعمال رت transfusion هڪ ملڪن کان. hemophilia بي ۽ سي ۾ ڏيهي پلازما ۽ سڪل، گڏو گڏ پيچيده تيار انتظام آهن، ڪيترن ئي رت جمنا عنصر هجن. ٻين haemostatic ايجنٽ کان استعمال aminocaproic امل ۽ fibrinogen. Hemophilia علاج بيمارين جي complications جي ترقي روڪي، بامعني جي معيار ۽ صبر جي زندگي جو مدو improves.