Amyloidosis - اهو ڇا آهي؟ Amyloidosis: ماري، علامت، علاج، diagnosis

Amyloidosis - اهو ڇا آهي؟ اهو آهي amyloid - جنهن ۾ پاڪستان ٺهڻ ۽ مختلف ثي ۽ هڪ خاص پروٽين-polysaccharide مال جي چڏي ۾ deposition پروٽين تحول جي هڪ بيماري.

هن بيماريء جي ترقي

جي reticuloendothelial نظام ۾ پروٽين synthesis جي خلاف ورزي ۾ - amyloidosis (اسين اڳ ۾ ئي ڏٺو آهي ته اهو ڇا آهي) کي ترقيء. جڏهن ته پلازما abnormal پروٽين جو هڪ موسمي آهي. اهي پروٽين اعتراف خود antigens آهن ۽ هڪ allergy autoantibodies جي ٺهڻ سان ملندڙ جلندڙ لڳي.

ان کان پوء، سنڌ جي antigens کي انهن antibodies ۽ پڇن.ذاتي grubodispersionnye پروٽين precipitate. amyloid جي ٺهڻ کان وٺي. هن مواد کي بچيو ديوارون ۽ مختلف چڏي تي طريقي سان آهي. جتان سٿجي، amyloid جي جسم جو موت ٿي ويا آهن.

amyloidosis جي قسمن. سبب

نه amyloidosis جي ڪيترن ئي قسمن جي آهي. هن بيماريء جي ماري سڌو amyloidosis ڪهڙي قسم تي منحصر آهي. اهو ڇا آهي؟ درجيبندي جي بنيادي پروٽين، جنهن amyloid fibrils جو مشتمل موجب پيروڪار آهي. هيٺ سنڌ جي بيماري جي خيالات آھن.

1. پرائمري amyloidosis (Al-amyloidosis). جڏهن پلازما ۾ ان جي ترقي abnormal immunoglobulin نور زنجير، جنهن جي جسم جي مختلف ثي ۾ آباد ڪرڻ جي قابل آهن ويهندا. اھڙيون پلازما خانا دوران تبديل گھڻن myeloma جي، Waldenström جي macroglobulinemia، monoclonal hypergammaglobulinemia.
2. ثانوي amyloidosis (aa-amyloidosis). هن صورت ۾ جگر پروٽين ألفا-globulin جي ڌڙڪن ورائي نه آهي. هيء خطرناڪ مرحلي پروٽين ته دائم سوزش ۾ synthesized آهي. هيء اهڙي rheumatoid سنڌن، مليريا، جيئن مختلف بيماريون، ۾ ممڪن آهي bronchiectasis، osteomyelitis، بدنما، سرطان.
3. خانداني amyloidosis (AF-amyloidosis). اهو autosomal recessive وارث سان هڪ موروثي بيماري آهي. اهو به ڀونوچ سمنڊ بخار intermittent يا paroxysmal poliserozita خاندان سڏيو ويندو آهي. بخار، پيٽ جو سور، جلد rashes، سنڌن، ۽ pleurisy جي ايندڙ جي هن بيماري حملن جو اظهار ڪيو.
4. هن بڪين amyloidosis (هه-amyloidosis). اها به حقيقت آهي ته پروٽين سنه-2 microglobulin صحتمند ماڻهن ۾ MHC جي بڪيون جي اڪلايا آهي، ۽ ان کي hemodialysis ۾ ڪڍيا نه آهي، ۽ پوء ان جي جسم ۾ ان جي مدد سان موسمي آهي سان ڳنڍيل آهي.
5. AE-amyloidosis. اها ڳالهه اهڙي thyroid طور ڪينسر جي ڪجهه جون شڪليون، ترقي پذير آهي.
6. Senile amyloidosis.

علامت

جڏهن "Amyloidosis" علامت جي diagnosis ذخيرا جي localization تي دارومدار رکي ٿي. هن جي بيماري قطارون جي شڪست سان فتح زبان، impaired swallowing فعل، constipation يا بواسير هتان ڪري سگهجي ٿو. نه ته أنت يا آنڊن ۾ گلم-amyloid ذخيرا ٿي سگهي ٿو.

انت جو amyloidosis گھٻرائي ۽ خاتمو جي احساس سان گڏ نوڙت پيٽ جو سور ٿي سگهي ٿو. جيڪڏهن سنڌ جي پينڪرياز جي ٿينديون، pancreatitis ۾ هڪ ئي علامت موجود آهي. جگر جي ابتڙ، nausea، belching ان واڌارو هتان ته، ومن، seizures، يرقان.

Amyloidosis ساھ جي پٺيان طور تي نظر اچن ٿا:

• hoarse آواز؛
• بيماري جي علامت؛
• pulmonary گلم amyloidosis.

هيٺين علامت جو نروس سسٽم جي amyloidosis ۾ نمودار ڪري سگهون ٿا:

• ڇڪيون آهن، numbness (پردي polyneuropathy) ۾ tingling يا ٻرندڙ ڏورانهين؛
• درد، dizziness؛
• sphincter مشڪلاتون (urinary incontinence، fecal).

Amyloidosis - اهو ڇا آهي، ان جو ازالو ۽ علامت اسان جو جائزو ورتو آهي. هاڻي اسان کي ڪيئن مرض تشخيص ظاهر هوندي آهي تي نظر ۽ جيڪي علاج جي طريقن موجود.

انهي

amyloidosis جيئن هڪ مرض ۾، diagnosis ڳتيل آهي. جي ليبارٽري ۽ هارڊويئر تحقيق جي مقرر ڪيو.

ليبارٽري پڙهائي ۾، رت جو هڪ عام جائزو ESR ۾ اضافو هتان، leukocytes ۽ platelet شمار ڪمي. خول، leukocytes ۽ erythrocytes - پيشاب پروٽين جي عام تجزيي جي sediment ۾ موجود آهي. coprogram ۾ نشاستي، ٿلهو ۽ سياسي fibers جي وڏي مقدار پيش. جگر جي lesions ۾ رت biochemistry ۾ هڪ وڌي cholesterol، bilirubin، کنری phosphatase وحي ڪيو.

پيشاب ۾ پرائمري amyloidosis ۽ رت جي پلازما ۾ amyloid جي هڪ اعلي مواد پهتا. ليبارٽري ٽيسٽ جي دور ۾ جڏهن سنڌ جي ثانوي دائم سوزش جي آيتن کي ڏيکاري.

به ٻين تشخيصي قدمن جو انتظام:

• ايڪس ري امتحان؛
• echocardiography (هڪ شڪي دل حملي جي صورت ۾)
• dyes سان فعلي ايسيز؛
• biopsy ادارن.

علاج

جي بيماري ٻاهر-مريض علاج چاڙهيو آهي جڏهن. Amyloidosis، جنهن ۾ اهڙي دائم رينل ناڪامي يا ڪنهن اسپتال ۾ زير علاج سخت دل ناڪامي طور تي سنگين حالتون، اتي آهن.

پرائمري amyloidosis ۾ شروعات ۾ جيئن ته "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone"، "Colchicine" جي طور تي واضح رهي مقرر ڪيو.

ثانوي amyloidosis ۾ ھيٺيون بيماري، مثال طور، osteomyelitis، سرطان، pleural empyema تاڪين عن ڏسجي.، amyloidosis جي سڀ علامت اڪثر علاج کان پوء غائب.

جي بيماري بأقل hemodialysis جي نتيجي ۾ develops ته، پوء اهڙي صبر peritoneal بڪين کي منتقل آهي.

بواسير binders جي صورت ۾ استعمال ڪري اهڙي "رعوئيل subnitrate،" يا adsorbing ايجنٽ طور دوائن،.

اهي به symptomatic علاج ٿي سگهي ٿو:

• تياريون دٻاء ڪش؛
• vitamins، diuretics؛
• پلازما transfusions، وغيره.

ان کانسواء، ان کي لاڳو ڪيو ۽ جراحت جو علاج ٿي سگهي ٿو. جي spleen جي amyloidosis جو عضوو جي ختم ڪرڻ کان پوء جو نقطئھ نظر ڪري سگهون ٿا. اڪثر حالتن ۾، هن مريض جي حالت ۾ بهتري لاء ٿي ويا آهن ۽ amyloid جي ٺهڻ جي خاتمي.

کاڌو

Amyloidosis مسلسل غذا جي ضرورت آهي. دائم بأقل بيماري جي ترقي سان ۽ اهڙي گوشت، مڇي، ڍڪيل طور پروٽين ھيون لوڻ intake محدود ڪرڻ گهرجي،. جيڪڏهن دائم ترقي دل ناڪامي، لوڻ جي غذا، smoked ۽ pickled ھيون مان به خارج ڪيو وڃي.

كهلي amyloidosis

هيء بيماري پڻ amyloid cardiomyopathy سڏيو ويندو آهي. amyloid deposition جي پنهنجي ترقي سان myocarditis ۾ نمودار ڪري سگهو ٿا، pericarditis، endocarditis، يا رڳ جي ڀتين ۽ اگر arteries تي. هن جي دل جي بيماري جي سبب پرائمري amyloidosis، ثانوي يا خاندان جي ٿي سگهي ٿي. اڪثر دل جي amyloidosis - ان کي هڪ اڪيلائيء بيماري نه آهي، ۽ ان جو لنگهه، بأقل، أنت يا spleen جي amyloidosis سان ٻي جاء ۾ ترقي پذير آهي.

كهلي amyloidosis جي علامتن

اڪثر هي بيماري جي علامت hypertrophic cardiomyopathy يا اگر دل جي بيماري سان ملندڙ جلندڙ آهي. جي شروعاتي مرحلي تي، ڪريو ته منجھيل آهي. irritability ۽ ٿڪ محسوس ڪن ٿا، ڪجهه وزن نقصان، ثي ۽ dizziness جي swelling.

هن تيز ابتري عام طور تي ڪنهن به دٻاء يا ساھ انفيڪشن کان پوء وٺندي آهي. ته پوء عام طور تي دل درد قسم Angina pectoris، عمره، ياد edema، dyspnea، جگر وڌاء نظر. بلڊ پريشر اڪثر انجام ڏنو آهي.

هن بيماري وهن progresses، ۽ ان جي امتيازي خاصيت بيمارين جي مزاحمت (مزاحمت) آهي. سخت حالتن ۾، مريض ascites (۾ پاڻياٺ جي موسمي تجربو ڪري سگهون ٿا ان جي ڦيري جون نلڪيون) يا pericardial effusion. جي amyloid سبب infiltrates sinus bradycardia ترقيء. هن اوچتو موت کي رسي سگهي ٿو.

لک

دل ۾ غريب prognosis amyloidosis. هن بيماري ۾ Congestive دل ناڪامي مسلسل progresses ۽ موت ويجھو آھي. روس ۾ ڪو به specialized هن مسئلي سان منهن ڏيڻ مرڪز آهي.