Cerebromedullary malformation syndrome

Arnold-Chiari syndrome جي سر جي سخت congenital ڌيان ڇڪائيندس آهي ته انساني دماغ. ان جي ذات جي دماغ ۾ اڏاوتن جي هن علائقي ۾ جي کوپڙي جي posterior fossa جي ماپ، ۽ ٻين جي وچ ۾ تفاوت ۾ ڪوڙ. هيء تلاوت ڪرڻ ٿي ويا آهن خلاف ورزي tonsils cerebellum ۽ دماغ کي سلي پٺيان. انهن anomalies جي گهڻي هر 95-100 هزار رپيا 4-8 ڪيس آهي. انسان.

هن وقت، هن بيماري جي pathogenesis غير يقيني آهي. امڪاني طور، اتي ٽي pathogenic عنصر هن شرارت ڪرڻ ڏيندا آهن:

1. congenital، موروثي neuropathy؛
2. هڪ جنم سورن جي نتيجي ۾ سخت خراب زخمن پچر-پچر-occipital ۽ ڄاري حصو موڙ؛
3. جي ريڙهه جي هڏي واهه جو ڀت جي خلاف CSF hydrodynamic لڳڻ سبب، ان جي مرڪز ۾ واقع.

anomalies جي چئن قسمن جي 1891 ع Arnold Chiari ۾ رقم مختص ڪئي وئي آهي، جي اڄوڪي ڏينهن لاء هيء درجيبندي استعمال.

Arnold-Chiari syndrome قسم جي حذف ڪرڻ posterior fossa کوپڙي ۽ ريڙهه جي واهه ۾ ڀرپاسي اڏاوتن جي foramen magnum جي سطح کان گهڻو ماتحت آهي. ڌيان ڇڪائيندس جو ٻيو قسم ۾ موجود caudal dislocation آهي ته medulla oblongata جي، جي نه چتايو جو هيٺين حصن ۽ IV ventricle، ۽ ڪافي اڪثر hydrocephalus ترقيء. Arnold-Chiari syndrome هڪ ٽئين قسم جا، تمام ناياب آهي ان لاء ان جي posterior fossa جي سادي واپاز سڀني جي دماغ ۾ اڏاوتن جي characterized آهي. جڏهن ته چوٿون قسم سان ظاھر ڪئي آهي cerebellar hypoplasia. سڀ کان ڪيس، زندگي گهريو ۾ anomalies جي چوٿين ۽ ٽئين قسمن.

جي pathology - ڪيس جي 80 سيڪڙو ۾، Arnold-Chiari syndrome syringomyelia 'بابر مغل آهي ريڙهه جي هڏي جي ريڙهه جي هڏي، جنهن جي کوپڙي ۽ ريڙهه جي هڏي جي cervical علائقي جي حذف ڪرڻ posterior fossa compression جي ٺهيل آهن جو cysts جي ترقي جي characterized. انهن cysts جي موجودگي ترقي پسند myelopathy جي ترقي لاء ٿي ويا آهن.

Arnold-Chiari syndrome: علامتن

هن بيماريء جي clinical تصوير جي هيٺيان علامت جي characterized آهي:

• جي ڳچيء ۽ occipital علائقن ۾ سور، جنهن کي وڌائي ٿو جڏهن sneezing يا coughing؛
• جي حرارت ۽ درد sensitivity، گڏو گڏ ئي غالب ڪري ڇڪيون آهن سياسي طاقت lowering؛
• limb spasticity؛
• dizziness، بيھوش، مختلف مزاجي، پنهنجي سر جو رخ جي بگڙيل، بصري acuity ۽ خواب جي معيار جي ڪمي.

تمام سخت ڪيس ۾ علامت، ھونديون (apnea) جي انهن مختصر-مدت cessation کي ميمن جي pharyngeal اضطرار ۽ دؤران، جي حال هيڻا ٿيڻ جي جبري تحريڪن جي اکين ۾.

ڪجھ ڪيسن ۾، Arnold Chiari ڌيان ڇڪائيندس ڪنهن علامت نه ٿي سگھي ٿو ۽ تشخيصي طريقيڪار جي دور ۾ وجود ۾ مڪمل طور مليو آهي. هن بيماريء جي Diagnosis الطاف تشخيصي ۽ computed tomography استعمال ڪرڻ جي cervical vertebrae جي ٽي-dimensional تعمير، ۽ occipital بون سان پيروڪار آهي.

Arnold-Chiari syndrome: علاج

هڪ دفعي علاج جي صبر ۽ بيماري جي بيرحميء تي دارومدار. درد ۽ درد جي ٻين قسمن جيئن انهن بنيادي علامت ۾، توهان جي ڊاڪٽر درد دوا ۽ باقاعده چيڪ-تاراچند جي صلاح سان ڪري سگهون ٿا. جڏهن مخالف inflammatory واضح رهي ته روڪڻ يا به هڪ آپريشن ملتوي ڪري سگهو ٿا کڻڻ ڪجهه مريض امدادي ٻڌايو.

گهڻو ڪري عام طرح، علاج، ڊاڪٽرن surgically اسريو خرچ ڪرڻ کي ترجيح. جڏهن ته آپريشن جي spine ۽ دماغ جي جوڙجڪ ۽ انهن علامتن جي stabilization جي تبديلين جي progression بند ڪرڻ آهي. جڏهن ٻاهر کڻي هڪ ڪامياب جراحت vmeschatelstva بامعني جي ريڙهه جي هڏي ۽ cerebellum تي دٻاء لاء گھڻي قدر، گڏو گڏ ان جي CSF فلو جي وصولي. نه ته hydrocephalus گذارڻ تي دارومدار رکي عملن جي مختلف طريقن آهن. جراحي جي سراسري مدو هڪ ۽ ٻن ڪلاڪن تائين هڪ اڌ آھي، جي صحتيابي جي دور ۾ پنج ست ڏينهن لڳن ٿا.