Klippel-Trenaunay-Weber جي syndrome ڇا آهي؟

توهان کي خبر آهي ته جيئن، جنم خرابين کي ماء پيء کان دوائون ٺاهڻ تي منظور يا embryogenesis جي خلاف ورزي کان طالع آهن. Anomalies ڪنهن بافتو يا عضوو مان ٺاهيل ڪري سگهجي ٿو. سڀ کان اڪثر اهي فوري طور تي جنم کان پوء مليا آهن، پر ڪڏهن ڪڏهن پاڻ کي گهڻو دير سان پڌرو. هڪ مثال طور هڪ congenital ڌيان ڇڪائيندس آهي syndrome، Klippel-Trenaunay-Weber. هن بيماريء جي نسن نظام جي هڪ pathology وهم، ان ۾ اهڙا هيٺين limb رڳ کي متاثر ڪري.

ڪيترن ئي ٻين congenital anomalies ڪرڻ جي ابتڙ، Klippel-Trenaunay-Weber syndrome زندگي لاء هڪ سازگار prognosis ڪري سگهو ٿا. هن جي بيماريء جي بروقت جراحت علاج جي حاصل آهي.

Pathology: syndrome، Klippel-Trenaunay-Weber - اهو ڇا آهي؟

جي بيماري، جي شروعات 20th صدي عيسويء کان معلوم ڪيو ويو آهي جڏهن ته ان جي پهرين ٻن سائنسدانن جي بيان ڪيو ويو - ۽ Klippel Trenaunay. ٿوري دير کان پوء، ڊاڪٽر Weber اڳ ۾ شامل هن بيماري جي باري ۾ معلومات هئي. اهو معلوم ٿئي ٿو ته بيماري جو ٻيو نالو آهي - osteogipertrofichesky venous nevus.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber ته مرد جي آبادي مان اهڙا مليا. هن وقت، ۽ بيماريء جي سببن ڪارڻ ان epidemiology جي باري ۾ معلومات ڪافي نه آهي. جي pathology جي مکيه علامت وسيع "moles" جي پير تي (nevi)، مختلف نيم هيٺين limb varicosity آهن. clinical جي آيتن کي ۽ lesions جي بيرحميء جي ترقياتي ڪمن جي شروعات جي باوجود، ڪن حالتن ۾، سنڌ جي syndrome treatable آهي. هي فائدو نسن سرجري طريقن جي ميدان ۾ نئين جي شروعات ڪرڻ لاء مهرباني حاصل آهي.

جي مسئلو جو ازالو

جيئن ته سنڌ جي بيماري نسبتا تازو بيان ڪيو ويو (جي باري ۾ 100 سال اڳ)، اتي هن وقت ان جي etiology جي باري ۾ ڪو معتبر معلومات آهي. پر ان جي باوجود، اتي ڪيترن ئي شادي ڪرائي، جنهن کي ترقي Klippel-Trenaunay-Weber syndrome مطابق آهن. بيماري جو ازالو خاندان جي تاريخ سان لاڳاپيل آهي. اهو سمجهڻ آهي ته سنڌ جي مکيه etiological عنصر جي لکتون gene ميوٽيشنز آهي. ٻئي نظرئي مطابق، مرض جي سبب جي شروعات حمل ۾ embryogenesis جي خلاف ورزي ۾ ڪوڙ. ماحولياتي عنصر جي اثر هيٺ (ڪيميائي پوائسننگ، psycho-جذباتي دٻاء، تاب جراثيم) aplasia venous نظام وٺندي آهي. ان ۾ئي به وچڙندڙ ايجنٽ سان لاڳاپيل آهي. هن نظريي جي مطابق، مرض جي سبب بيڪٽيريا يا وائرس حمل دوران ماء جي جسم ۾ محصور رهيو آهي.

هن بيماريء جي clinical تصوير

جي syndrome Klippel-Trenaunay-Weber کان اڳ ۾ noticeable جي پهرين جلوه جي نون ڄاول ٻارن جي دور ۾. ناياب ڪيس ۾، اهي بعد ۾ ويهڻ - ننڍپڻ ۾. هن بيماريء جي شاندار ڪريو هيٺين علامت آهي:

1. Angioma - ڪوريئڙي مچلن. گهڻو ڪري عام طرح، اهي هڪ ٽنگ تي موجود آهن ۽ هڪ وڏي ايراضي ڪپڙا. Angiomas رنگ روشني کان سڪو واڱڻائي کي مختلف ٿي سگهن ٿا. جي آساني سان خراب جي "birthmarks" ۾ جسماني عنصر (جي ٽاريء مان، اثر) جلد جي اثر هيٺ، اتي bleeding آهي.
2. جي مٿاڇري جي پير جي Varicose veins. هن ڪردار جي Clinical جلوه - tortuosity، thickening، morbidity ۽ هيٺين limb جو رڳون وڌي.
3. جي متاثر ٿي پيئي جي Hypertrophy. جون پاڙون veins ۽ نيم ۾ سندن پنگريو limb وڌائي جي زخمن جي ڪري. ڪجهه حالتن ۾، سنڌ جي هڏن جي عمل ۽ ان جي نظام تي آهي. ان کان پوء سنڌ جي متاثر ٿي پيئي جي صحت limb جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ ٿي سگهي ٿو.

ڪڏهن ڪڏهن ته بيماري جي hallmarks جي هڪ پڌري نه آهي يا خارجي (مثال طور، varicose superficial veins). ڪجهه حالتن ۾، سنڌ جي pathology وهن progresses، ۽ ٿڙ ۽ اپر جسم کي extremities کان آگم جي شڪست.

انهي

شڪ Klippel-Trenaunay-Weber syndrome وسيع Angioma جي لحاظ کان آهي. هن symptom پهرين نظر اچن ٿا. بعد ۾ varicose veins ۽ limb جي hypertrophy جي ٻيلي. هن بيماريء جي خصلت مضمون - مان رخا کي شڪست ڏئي. توهان هڪ بيماري ليبارٽري ۽ instrumental انهي جا پيروڪار شڪ جيڪڏھن. پهريون ultrasound ۽ هيٺين ڇڪيون جي Doppler ultrasound پرفارم ڪيو. هن syndrome جي هڪ مضمون venous دٻاء ۽ كهلي سرگرمي جي وچ ۾ باهمي جي کوٽ آهي. اهڙي خصلت venography دوران سڌي لڪير جي ڌيان آهي.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: بيمارين جو علاج

هن بيماري جي خاتمي جون پاڙون رڳ جي تباهي جا وڏا تي دارومدار. سان جي تاريخ جو هڪ اهم محدود پرفارم ڪيو آهي. مکيه ويانا هڪ وڏي ايراضي ٿينديون، ته ان جي بچيو synthetic مواد جي رونبي ڪيو. هڪ اضافي علاج طور تي sclerotherapy (واضح رهي ته "Trombovar"، "وئين Fibro") لاڳو، compression underwear پائي رهيو. به anticoagulants (دوائن "Warfarin") جي هڪ مسلسل استقبال جي ضرورت آهي. ڪجھ ڪيسن ۾، نسن سرجري هڪ ليزر سان پرفارم ڪري سگهجي ٿو.