Polycythemia سچو. ماري، علامتن، Diagnosis، علاج

Polycythemia - اها بيماري جنهن صرف ان شخص جي منهن تي پيا جي اندازو ڪري سگهجي ٿو آھي. ۽ جيڪڏھن اسين تشخيصي امتحانن، جو شڪ ٻاهر کڻندا آهن ۽ باقي نه رکندو آھي. erythremia، Vakeza بيماري: جي طبي ادب ۾ هن pathology لاء ٻين نالن جي به موجود آهن. جي مدت جي، جي مرض ۾ انساني زندگيء جي لاء هڪ اهم خطرو poses. هن مضمون ۾ اسان کي تمام تفصيل سان ان جي ايندڙ، جي شروعاتي علامت، مرحلن ۽ جي آڇ ڪئي علاج جي جيالا بحث ڪندو.

عام معلومات

polycythemia هيٺ myeloproliferative وهم رت جي ڪينسر جنهن ۾ سنڌ جي هڏن جي مک وڌيل مقدار ۾ ڳاڙهي رت خانا ٿا ٻاريو. هڪ اطمينان حد تائين ٻين enzyme حصن ۾ اضافو هتان آهي، ڇهن leucocytes ۽ platelets.

ڳاڙهو رت خانا (آر بي سي ايس ٻي صورت ۾)، آڪسيجن سان رچيل سڀ انسان خانا، ان کي ڦڦڙن مان اندروني چڏي جي نظام کي delivering. اهي به ثي مان ڪاربان ڊاء آڪسائيڊ جي ختم ڪرڻ جا ذميوار آهن ۽ پوء exhalation لاء ڦڦڙن کي ان ٽرانسپورٽ.

Erythrocytes جي هڏن جي مک ۾ لاڳيتو جي روپ ۾ آهن. اهو هڪ spongiform plurality جي هڏن جي اندر localized ثي آهي، ۽ hematopoiesis جي عمل جي لاء ذميوار آهي.

Leukocytes - اڇو رت خانا ته مدد infections وڙهي. Platelets آزار نسن سالميت جي anuclear سيل ذرا آهن. اھي ھڪ ٻئي تي عمل پيرا آهيون ۽ افتتاح occlude ڪرڻ جي صلاحيت آهي، اهڙيء طرح هن bleeding ڳڻيا.

Polycythemia سچو ڳاڙهي رت سيلز جي وڌيل پيداوار جي characterized آهي.

گهڻيون

هن pathology عام طور بالغ ۾ تشخيص ظاهر هوندي آهي، پر نوجوان قيدين ۽ اولاد ۾ نمودار ڪري سگهو ٿا. هن بيماري جو هڪ ڊگهي وقت، ته asymptomatic آھي لاء محسوس نه ٿو ڪري سگهجي. اڀياس موجب، سنڌ جي مريض جي سراسري عمر 60 کان 79 جي باري ۾ سالن کان سلسلن. نوجوان ماڻهو گهڻو گهٽ بيمار حاصل ڪرڻ جو امڪان آهي، پر جي بيماري کين گهڻو بلڪل هلندو هو. هن مشڪل جنسي جي نمائندن، جيڪڏهن توهان جي انگ اکر ايمان آندو، ڪيترائي ڀيرا وڌيڪ ايف polycythemia بابر.

pathogenesis

صحت جي بيماري سان لاڳاپيل پريشاني جي گهڻو ڪري، ڳاڙهي رت سيلز جي تعداد ۾ مسلسل اضافو ڪري وٺندي آهي. نتيجي طور، رت excessively دلدار ٿيندو.

ٻئي هٿ تي، وڌي ان جي viscosity clots (thrombi) جي ٺهڻ provokes. چيائون ته arteries ۽ veins جي ذريعي عام رت جي وهڪري سان مداخلت ڪري سگهي ٿو. اهڙي صورتحال ۾ اڪثر strokes ۽ دل حملن جي سبب آهي. جي شيء آهي ته ڪيترن ئي زماني ۾ ٿلھي رت slower رڳون آهي. دل جي لفظي معني زال کي گمراھ ڪرڻ لاء وڌيڪ ڪوشش exert ڪري ڇڏيو آهي.

رت جي وهڪري جي Slowing جي اندروني چڏي آڪسيجن جي ضرورت رقم حاصل ڪرڻ جي اجازت نه رکندو آھي. هيء دل جي ناڪاميء، headaches، Angina، ماڻس ۽ ٻين جي صحت کي خراب، جنهن unattended نه رهجي وڃي جي ترقيء ۾ گهڻي.

بيمارين جي درجيبندي

• علي اڪبر هن ابتدائي مرحلي.

1. اهو 5 سال يا ان کان وڌيڪ جي لاء محنت ڪريو.
2. عام ماپ جي spleen.
3. رت ٽيسٽ ڳاڙهي رت سيلز جي تعداد ۾ هڪ معتدل واڌارو ڏيکاري.
4. Complications خال خال بابر.

• دوم ديرو polycythemic قدم.

1. 5 کان 15 سالن تائين پهتل.
2. ڪجهه چڏي (spleen، جگر)، bleeding ۽ thrombosis جو واڌارو نه آهي.
3. جي spleen پاڻ ۾ گلم جي علائقن ۾ نه ايندي آهي.
4. Bleeding جي جسم ۾ لوهه ڪري مقاطعو ڇڏي لوڌڻ ڪري سگهو ٿا.
5. رت جي تجزيي ۾ ڳاڙهو رت سيلز ۾ لڳاتار اضافو ٿيو، اڇو رت خانا ۽ platelets نه آهي.

• myeloid metaplasia spleen سان دوم قدم بي polycythemic.

1. lymphocytes کان سواء، سڀني جي رت سيلز جي هڪ اڳتي وڌائي مواد ڏيکاريو Analyzes.
2. اتي هڪ آهي neoplastic عمل جي spleen ۾.
3. تباهيء جي clinical تصوير نظر اچن ٿا، thrombosis، bleeding.
4. جي هڏن جي مک داغ جي هڪ ھوريان ٺهڻ آهي.

• سوم. Anemic اسٽيج.

1. جي رت ۾، اتي erythrocytes، platelets ۽ leukocytes ۾ هڪ تکي کان ڊڄندو آهي.
2. جي spleen ۽ جگر جي سائيز ۾ هڪ ياد اضافو نه آهي.
3. هن مرحلي اڪثر diagnosis جي تصديق کان پوء 20 سالن جي اندر سڌريو.
4. هن بيماري هڪ خطرناڪ يا دائم leukemia ۾ هڪجهڙائي پيدا ٿي سگهي ٿو.

بيماري جو ازالو

افسوس، هاڻي جي ماهرن جو چوڻ آهي نه ڪري سگهن ٿا جيڪي عنصر polycythemia سچو جيئن بيمارين جي ترقي کي ڏس.

گهڻو ڪري سوز-جينياتي نظريو لاء لڙي. سندس چوڻ موجب، خاص وائرس (اتي جي باري ۾ 15 ٽڪر آهن) انساني جسم ۾ ۽ ڪجهه عنصر آهي ته مخالفاڻي نموني جو مامون ڀت متاثر، جي هڏن جي مک ۽ لمف جوڙيندڙ ۾ داخل جي اثر هيٺ متعارف ڪرايا ويا آهن. خانا هڪ وهن پچڻ کي ورهائي ۽ ضرب، هڪ نئين ذرا نظر ايندا ڪرڻ شروع جي بدران وري هئا.

ٻئي هٿ تي، polycythemia سبب جي موروثي يافته ۾ lurking ٿي سگهي ٿو. سائنسدانن ثابت ڪيو آهي ته هن مرض کان وڌيڪ بيمار شخص، ۽ chromosomes جي impaired جوڙجڪ سان ماڻهن جي مائٽن کي بند ڪرڻ بڇڙا آهن.

بيماري عنصر کي Predisposing

• ايڪس ري پوء اشراق تائين، تاب ionizing.
• Intestinal infections.
• وائرس.
• سرطان.
• جراحي.
• بار بار دٻاء.
• واضح رهي ته جي ڪجهه گروپن جي ڊگهي-اصطلاح استعمال.

clinical تصوير

هن بيماريء جي ٻئي مرحلي کان شروع، سنڌ جي pathological عمل ۾ عملي طور اندروني چڏي جي موڪليل نظام ٺھيل آھن. هيٺ ڏنل فهرستن جي صبر جي داخلي آمهون سامهون آهن.

• ماڻس ۽ ٿڪ جي هڪ haunting احساس.
• وڌي sweating.
• ڪارڪردگي ۾ ڏسڻ وٽان ڪيرائڻ.
• سخت headaches.
• هوندي impairment.

Polycythemia سچ به هيٺين علامت سان گڏ ڪري سگهون ٿا. هر حال ۾ ان جي بيرحميء ۾ ڪئڊٽ کنيا.

• veins ۽ جلد جي رنگت تبديل ڪري. مريض چٽيء طرح بيان ڪيو ويو آهي veins جي موجودگي نوٽ. هن بيماري ۾ جلد ئي هوندڙ-tinged چيري جي characterized، ان جي جسم (زبان، هٿ، منهن) جي نقاب حصن تي خاص طور تي noticeable آهي. لب نيرو آهي، سندس اکين ۾ bloodshot رهيو. ظاهر ۾ هيء تبديلي جي مٿاڇري جي رت جو رڳون جي Overflow، ۽ ان جي واڌاري ۾ هڪ نمايان slowdown سبب آهي.
• Itchy جلد. هن symptom ڪيس جي 40٪ ۾ وٺندي.
• Rodonalgia (جي آڱرين ۽ ڌڪ جا ٽوٽڪا، جنهن کي جلد جي لالي سان گڏ آهن تي فاني ٻرندڙ درد). هن symptom جي شروعات جي رت platelets ۽ mikrotrombov جي ٺهڻ کان وڌي ليول سان لاڳاپيل آهي.
• جي spleen جي ماپ وڌندا.
• جي پيٽ ۾ السر مان به ظاهر آهي. ننڍي بچيو thrombosis mucosa جسم جي ڇو Helicobacter pylori کي ان جي مزاحمت وڃائيندو آھي.
• رت clots. سندن ماري وڌي رت viscosity ۽ نسن ڀتين ۾ تبديلين جي بيان آهن. هڪ راڄ جي حيثيت ۾، اهڙي صورتحال هيٺين ڪري ڇڪيون آهن، شطر ۽ اگر رڳون ۾ رت جي گردش جي خلل کي ٿي ويا آهن.
• پير ۾ سور.
• جي gums کان ڳري bleeding.

انهي

بنيادي جي ڊاڪٽر جو مڪمل ميڊيڪل جي تاريخ گڏ ڪري ٿو. سائين جڏهن ته ان جو خاتمو / breathlessness / ڏکوئيندڙ خاتمو نظر اهو دائم بيماريون، خراب عادتون، toxic پدارٿن سان ممڪن رابطي جي موجودگي جو تعين ڪرڻ لاء ڪتب اهم آهي ...: هن سوال clarifying جو تعداد پڇن ٿا ڪري سگهو ٿا

ان کان پوء، هڪ جسماني امتحان. جڏهن ته بحيثيت جلد جو رنگ determines. palpation ۽ tapping طرفان هڪ فتح spleen يا جگر کي روشن ڪري.

هن بيماري جي تصديق لاء ضروري رت ٽيسٽ مقرر آهن. جي صبر هن pathology ڪئي آهي ته، امتحان جي نتيجن جي پٺيان طور آهن:

• ڳاڙهي رت سيلز جي تعداد ۾ واڌارو ڪيو.
• وڏن جي حراست ۾ hematocrit (ڳاڙهي رت سيلز جي في سيڪڙو).
• هاء hemoglobin جي حراست ۾.
• erythropoietin جي گهٽ ليول. اهڙي هارمون نئين ڳاڙهي رت سيلز جي پيداوار ۾ سنڌ جي هڏن جي مک جي stimulation لاء ذميوار آهي.

Diagnosis به هڪ دماغ biopsy ۽ وسرڳي آواز کي مڃڻ. بيڪار جوڙيل - جي مطالعي جو پهريون نسخو دماغ جي سيال حصو جي intake، ۽ biopsy شامل.

polycythemia بيماري لکتون gene ميوٽيشنز جي تجربن جي تصديق ڪئي آهي.

ڇا علاج ڪيو وڃي ٿو؟

مڪمل طور تي اهڙي polycythemia جيئن بيماري سچو غالب، اهو ممڪن نه آهي. ته ڇو ته بيمارين جي clinical جلوه ڪش ۽ thrombotic complications ڪش تي خلاصيون روشني وڌي آهي.

مريض جو بنيادي bloodletting دفعي هئا. هن طريقيڪار curative ارادي سان رت جي هڪ ننڍڙي رقم (200 کان 400 ml ڪرڻ) جو هڪ لاهڻ نبيرڻ جي. اهو رت جي مقداري اصولن جي normalization لاء ضروري آهي ۽ ان جي viscosity جي خاتمي.

مريض کي اڪثر امان thrombotic complications جي مختلف قسمن جي ترقي جي خطرن کي گھٽائڻ لاء ۾ "Aspirin" لازم آهن.

Chemotherapy عام hematocrit کي برقرار رکڻ لاء، جڏھن ڪو سخت خارش، يا وڌي thrombocytosis آھي استعمال ڪيو ويندو آهي.

هڏن جي مک جي رونبي هن بيماري ۾ پرفارم ڪيو آهي، انتهائي ناياب آهي تنهنڪري جوڳو علاج جي صورت ۾ pathology lethal نه آهي.

اهو انفرادي ٿيل هر صورت ۾ خاص طور علاج regimen غور ڪيو وڃي. هن جي مٿان-بيان بيمارين صرف معلومات حاصل مقصدن لاء آهي. اها ڳالهه هن جي بيماريء سان منهن ڏيڻ جي ڪوشش ڪرڻ جي سفارش نه آهي.

ممڪن complications

هن بيماري ڪافي سنجيده آهي، تنهنڪري ان جي علاج جي غفلت نه ڪندا آھن. ٻي صورت ۾، ان کي اڻ وڻندڙ complications جي تڪرارن ۾ واڌارو آهي. انهن ۾ هيٺيان شامل آهن:

• رت clots. pathological عمل جي ماري رت viscosity وڌندا ۾ lurking ٿي سگهي ٿو، ڳاڙهي رت خانا، ۽ platelets جي تعداد ۾ واڌارو ڪيو.
• Urolithiasis ۽ gout.
• Bleeding، معمولي جراحت جي طريقيڪار کان پوء به. هڪ راڄ جي حيثيت ۾، اهڙي هڪ مسئلو ڏند extraction کان پوء پکڙي.

لک

Vakeza بيماري - هڪ ناياب بيماري. علامتن ۾ آهي ته ان جي ترقي جي اوائلي مرحلن ۾ نمودار، فوري طور تي امتحان ۽ تابعداري اپ بيمارين لاء سبب هجڻ گهرجي. جوڳو علاج جي غير موجودگيء ۾، جي بيماري هڪ بروقت انداز ۾ تشخيص نه ڪيو ويو ته، موت وٺندي آهي. موت جو مکيه سبب اڪثر نسن complications يا هڪ دائم leukemia ۾ بيماري جي transformation ڪم. تنهن هوندي به، جي ڊاڪٽر کان مجاز علاج ۽ جيڪي سفارشون کي سخت چاهيندي بامعني جي صبر (15-20 سالن) جي زندگي کي وڌائڻ ڪري سگهو ٿا.

اسان کي اميد آهي ته هن مضمون ۾ روزي جو سڀ معلومات حقيقت ۾ توهان لاء مفيد ٿئي ها. صحتمند رهو!