البيلي گھمائيندڙ syndrome: ايندڙ، علامت، علاج ۽ prognosis خاصيتن جي حالتون

موجوده تي، روشني جو هڪ بيماري سان پيدا ٻارن جو تمام گهڻو نظر اچن ٿا. سڀ کان پيچيده ۽ سنجيده complications جي هڪ البيلي گھمائيندڙ syndrome آهي.

هيٺين congenital اسريو جي مکيه جو ازالو:

1. جي ماهرن جو گهڻو ڪري مان سمجهان ٿو ته ان جو هڪ آهي موروثي بيماري، جنهن کي ٺاهڻ پرعزم آهي. هيء طبي سائنس جا انگ اکر ۾ موجود جي تصديق ڪئي آهي.
2. البيلي گھمائيندڙ ڌيان ڇڪائيندس ڦر سڀ کان اڪثر سي مائر جن دائم شراب مان شڪار ۾ وٺندي. ۽، ان جي ٻار ۾ به ٻين لاڳاپيل جينياتي اسريو نظرن ٿي سگهي ٿو. حالانڪه حقيقت اها آهي ته عورتن جو پيئڻ جي جسم جنين جي ترقي لاء ماحول سازگار نه آهي مان، هڪ contingent اڪثر طرف لاء تمام چڏيو لڳن ٿا. تنهن ڪري، هڪ ٻار ۾ البيلي گھمائيندڙ syndrome سڀ کان اڪثر رڳو سندس ولادت کان پوء دريافت ڪيو آهي.
3. انساني-سبب شوگر، روبيل، cytomegalovirus انفيڪشن گب عورتن ۾ - به هن ڌيان ڇڪائيندس جي ترقي لاء عنصر خطري آهي.

البيلي گھمائيندڙ syndrome هيٺين علامت جي سڃاڻپ ڪري سگهجي ٿو.

پهرين نشانيون ان کي ويهن-ٻن هفتن ۾ جي نشاندهي ڪرڻ ممڪن آهي. تي ultrasound امتحان اڳ ۾ ئي pathognomonic، عام علامت آهي، جنهن ۾ شامل آهن:

• fossa جي علائقي (ايراضي وڏي ٽانڪين) ۾ cysts جي حضور
• aplasia يا cerebellar vermis جي hypoplasia؛
• چوٿين ventricle فتح.

حمل جو وڏو اسٽيج ظاهر ٿيو ۽ نظر علامت بڻجي تي:

• "ڦاٽندي تالو" ؛
• "ڦاٽندي شرڌا"؛
• congenital رينل anomalies؛
• syndactyly - ڇڪيون تي آڱرين جي فيوزن.

البيلي گھمائيندڙ syndrome پيدائش کان پوء جلدي خروج ڪري ٿيندي آهي. هي سخت دماغي انهن علامتن جي خاص سچو آهي، ان جي بيرحميء variable آهي. تمام تڪڙو، جيئن نشانيون intracranial هائيپر ۽ hydrocephalus.

هن pathology سان هڪ ٻار، بلڪل بيچيني آهي ترقي ۾ پوئتي lagging آهي، ٻئي جسماني ۽ psycho-دماغي. cerebellar علامت پڻ ٺاهيون وينديون آهن - رابطا مشڪلاتون، spastic سياسي حالت ۽ ataxia.

DendiUokera syndrome. علاج ۽ diagnosis

prenatal diagnosis جو بيان - "جي البيلي گھمائيندڙ syndrome جي ڦر" - پيء ۽ ماء جي سامهون هڪ تمام ڳنڀير dilemma ڪندو. توهان جو فيصلو ڪرڻ جي ضرورت آهي - هڪ بيمار ٻار جي 100 سيڪڙو ممڪن سان رکيو ۽ ڦر برداشت ڪرڻ لاء، يا ته حمل ختم ٿيو آهي. عام طور، ڊاڪٽرن جو ٻيو اختيار جي صلاح.

هن جي باوجود، بيماري جي هن فارم سان گڏ ٻارن کي مسلسل پيدا ڪري رهيا آهن. هن معاملي ۾ علاج بلڪل سنجيده آهي ۽ اڪثر ڪري ڇڙو آهي.

پر سرجري جڏهن pathology ۽ hydrocephalus جي هڪ نا مڪمل فارم استعمال ڪيو ويندو آهي. تاريخ کڻندو جي lateral ventricle ۽ cyst جي دماغ کي نقصان کي ختم ڪرڻ جي قابل نه آهي. ٻار neuropsychiatric سخت جسماني complications سان بند، لاڳاپيل بيمارين جو هڪ انگ، ۽ ذهني ڪري مقاطعو ڇڏي سٺا ها.

هن ڌيان ڇڪائيندس سان ٻارن جي ترقي جي اڳڪٿي

ٻارن جو البيلي گھمائيندڙ syndrome آهي جو ترقيء جي اڳڪٿي مقرر، تمام ناسازگار آهي. هڪ راڄ جي طور تي، جتان شطر decompensation وڌندا. ته صورت ۾، جيڪڏهن اتي جي بيماري جي سخت فارم ۽ مناسب clinical مشاهدي جي کوٽ آهي، اهڙي مريض کي زندگي جي پهرين ڇهن مهينن ۾ لاڏاڻو ڪري. انگ اکر موجب، ان کي پنجاهه سيڪڙو آهي.

ٻارن جي باقي، ته به اتان ڊاڪٽرن ۽ ماء پيء جو هڪ سنجيده ڪم آهي، ان جي ترقي ۾ تمام گهڻو پوئتي آهي تنهنڪري انٽيليجنس جي سطح اھي (بعد ۾ ان کي حاصل ڪرڻ جي امڪان کان سواء) هڪ تمام گهٽ آهن. ان کان سواء، اتي هڪ لڳل فعلي آهي دماغي ڪيفيت.