دبن جانسن سنڊوم: تفصيل، تشخيص، علامات ۽ علاج

ان حقيقت جي باوجود ته جديد دوا وڌائي چڪي آهي ۽ ڪيتريون ئي بيمارين مريضن جي سزا نه هونديون آهن، ڪجهه بيماريون اڃا تائين ختم نه ڪيو ويو آهي. انهن مان هڪ آهي ڊبن جانسن سنڊروپ. ڪلينڪ، تشخيص، هن علاج جو علاج طبي پروفيسر سان دلچسپي رکي ٿو. اچو ته هن مسئلي کي وڌيڪ تفصيل سان ٻڌاء.

روٽر سيڊروم ۽ ڊبن-جانسن سنڊوم جا نادر موروثي جگر جي بيماريون آهن ، جهڙوڪ زيورن جي ساڳي شڪل آهن.

سبب آهن

ڊبن-جانسن جي سنڊوموم پڻ هڪ ٻيو نالو آهي: جگر جي انزاي جيون. اهو ترسيل جي خلاف ورزي کي بليربين جي جگر جي سيلن کان ٽائل تائين ڳنڍجي ٿو.

هي مواد جسم ۾ ظاهر ٿيل آهي ته ان کي نقصان پهچڻ يا مڪمل طور تي تباهه ڪندڙ سرخ رت جي سيلن کان هٽائڻ. بليربين جي نتيجه کي ٻن طريقن سان ٿيندي آهي:

• مادي جو هڪ وڏو مقدار بائل ذريعي نڪرندو آهي.
• ننڍو حجم پيشاب سان گڏ وڃو.

ڊبن-جانسن سنڊوموم پاڻ کي ظاهر ڪري ٿو جڏهن ٽائل ذريعي بلربوبين جي نقل خراب ٿي وئي آهي. اهو انتهائي نادر بيماري نوجوان مرد (تقريبا 20-30 سال) تي اثر انداز ڪرڻ جي امڪان آهي. ڪڏهن ڪڏهن پيدائش کان مرض جا ڪيس موجود آهن. 50 سالن ۽ وڏي عمر تائين پهچڻ کان پوء انفڪشن جو خط گهٽ ۾ گهٽ آهي.

دبن جانسن سنسڪوم جي موجودگي جي واسطي جينياتي سبب جگر کي بليوبين جي برآمدات ۽ پروٽينين انڪوڊنگ ۾ شامل جين جي بدعت کي بيان ڪري ٿو.

علامات

ڊبن جانسن سنڊوم، جن جي علامتون ٻين بيماريون ۾ مبتلا آهن، مثال طور، وڌائي ٿڪيل، پنهنجي پنهنجي خاص خوبيون آهن.

• درد سڄي ساڄي پاسي ۾؛
• پوري دنيا جي گهٽتائي؛
• هتي شايد معمولي چمڪندڙ جلد آهي؛
• جگر جي وڌاء وڌائي؛
• کلڪ، ڪڏهن ڪڏهن به خراب آهن؛
• الٽي؛
• گرمي ۾ وڌاء.

ظاهر ٿيندڙ منتقل ٿيل مبتلا بيماري سان ڳري، جسماني ۽ جذباتي اوور لوڊ. عورتن لاء، ڊرانسپيوٽسز وٺڻ کان پوء وڌيڪ تڪليف ممڪن آهي.

خطر گروپ

ماڻهن کي ڪهڙي سنڊ مان خوفزده ٿيڻ گهرجي؟

بيماري وراثت آهي. جيڪڏهن هن خاندان کي هن بيماري سان اولاد ڪيو آهي، جو پيدائش حمل جي منصوبي جي مرحلي دوران سڀني امتحانن کي گزرڻ جي ضرورت آهي، لازمي تجربن کي گذاري ۽ ماهرن سان صلاح ڪريو. ساڳئي صلاحيتون جيڪي انهن نموني سان لاڳاپيل آهن، جن مان ڪجهه ڪجهه مڙس يا انهن جي فوري طور مائٽن ڊبن جانسن سنڊروپ کي متاثر ڪيو آهي.

تشخيص وارو عمل

جاگرافيائي طور، هي بيماري ايراني يهودي جي وچ ۾ تمام گهڻو عام آهي. ان جو تعداد مريض مريضن جي مجموعي تعداد ۾ 70 سيڪڙو پهچي ٿو.

اهو ضروري آهي ته ڊبن جانسن سنڊوموم عموما زندگيء جي خطرو ناهي. مريضن سان هڪ مثال هن جي تصديق ڪري ٿي. ڊاڪٽرن کي هن مريضن جي اوسط زندگي جي اميد جو مطالعو ڪيو ۽ نتيجو اهو آيو ته اهو موت جي برداشت نٿو ڪري.

تقريبن 25 سيڪڙو مريضن جو صحيح هيڪوچنڊومم ۾ درد جو تجربو آهي. جگر جي جوڙجڪ سنڊوم مان نه ٿو ٿئي، ۽ نه ئي اهو اختر آهي. پر ساڳئي وقت ڪارو اسٽوڊنٽ ۾ ظاهر ٿيندا آهن، جنهن جي نتيجي ۾ عضوو پنهنجي رنگ کي سائي يا ڳاڙهو ڳاڙهي ۾ تبديل ڪري ٿو. سنڊوم جي اها خصوصيت چاکليٽ جگر کي سڏيو ويندو آهي. اهو اثر ميٽابولائٽس جي حدن جي خلاف ورزي جي نتيجي جي طور تي حاصل ڪري ٿو.

اها بيماري هڪ تڪليف پروجنسي آهي، باوجود حقيقت اها آهي ته اهو مريض جي سڄي زندگي جاري رکي سگهي ٿو.

هيٺ ڏنل جدول جي اندروني عضن جي مريضن جي حالت ڏيکاري ٿي.

سازي جي تشخيص

ڊبن-جانسن سنڊوموم، ڪيترن ئي مرحلن ۾ تشخيص، تجزيو طرفان طئي ڪيو ويندو آهي.

• لازمي الٽراسائونڊ جي پيٽ جي گفا جي عضون آهي.
• عام رت ۽ پيشاب ٽيسٽ.
• bilirubin لاء خون ۽ پيشاب جي تجزيه. ضابطي جي طور تي، اهي تمام وڏا آهن.
• فينبربيٽ سان نموني.
• ہیپاٹائٹس جي مارڪرز.
• Bromulfulfalein test .
• روزانو پيشاب ۾ پرو پروپورفيرين جي اشارن جي قدر.
• رت ۾ انزاييمس جو مواد.

مرض جي تشخيص جا ڪجهه ٻيون طريقا پڻ استعمال ٿيندا آهن.

ڊابينا-جانسن سنڊوموم جي موجودگي ۾، مريض هميشه علاج ڪرڻ وارو گهمڻ گهرجي.

علاج ۽ روڪڻ

ڊبن-جانسن سنڊوم، جن جي علاج خاص دوا جي استعمال ۾ شامل نه آهي، روڪڻ واري قدمن ذريعي ڪنٽرول آهي:

• هڪ فرمانبرداري سان سخت غذا سان، بي وٽيامين جو استعمال، ڪارڪنن کان انڪار ڪرڻ؛
• سخت حالتن جي گهٽتائي؛
• خراب جسماني سرگرمي؛
• शरारती पेय पदार्थ
• مريض جي زندگيء جي پوري بلئربين جي سطح جي باقائده نگراني.

اهو پڻ ياد رکڻ گهرجي ته حمل جيڪو بيماري وڌائي سگهي ٿو. واضح رهي ته هن وقت ڊبن-جانسن سنڊروپ کي علاج ڪرڻ ۾ مدد نه ڪئي وئي آهي.

هڪ فطرت جي بيماري ۾ روٽر سنڊوم آهي.

مختصر تفصيل

روٽر سيڊوميم پڻ هڪ موروثي بيماري آهي جيڪو جگر کي متاثر ڪري ٿو. بليوبين جي ترسيل ۾ تبديليون، اينزيميڪل ڪارڪردگي معمول برقرار آهن. اهو چئي سگهجي ٿو ته اها بيماري مٿي بيان ڪيل ڊبن-جانسن سنڊوموم جي سهولت بڻجي ٿي. علامات به وڌيڪ نرم آهن.

پيدائش کان ۽ ننڍپڻ ۾ ٻنهي جي ڪري بيماري ٿي سگهي ٿي. بلئربين جي رت ۾ خون آزاد ۽ پابند ٿي سگھي ٿو. اتي جوالفريج جي ابتڙ آهي.

روٽر جي سنڊروپ ۾ هيپاٽيڪيوس ۾ اختلاف آهي، برائون سورات جو ڪو مواد ناهي. اتي ڪو اثر نه آهي، جنهن کي چاکليٽ جگر سڏيو ويندو آهي. ڊيبن جانسن سنڊروپ کان مرض جو سبب ٿورڙو مختلف آهي. انهي صورت ۾، جگر بليوبين جي جذب سان مقابلو نه ڪندو آهي. ناڪامي جي نتيجي ۾، اڻ ڄاڻايل مادي رت ڏانهن واپس موٽي ويندي آهي. هن ڌرتيء تي مريض جي جسم ۾ هائپربلوليميا پيدا ٿئي ٿو. ان بيماري جو امتياز مناسب آهي.

لففورنن جي تشخيص جي دوران، جگر، گلاب ۽ اس جي آيتون نظر اچن ٿيون.

سنڊوم جي علامات

روٽر سنڊوم جا علامات ڊبن جانسن سنڊوم وارن مان تمام گهڻا آهن:

• معمولي زياده.
• وات ۾ ٿڌ جي سنسڪرت.
• درد جي حامي سڄي صحيح هيڪوچنڊروم ۾ آهي.
• ڊبن-جانسن سان سنڊوم سان، مريض جي جگر کي وڌ ۾ وڌايو ويو آهي. روٽر سنڊوم جي صورت ۾، اهو صرف ڪجهه ڪيسن ۾ وڌائي ٿو.
• رت ۾ bilirubin مواد وڌايو.
• جگر جا ڪم عام طور تي برقرار آهن.
• تبديلين کانسواء بلڊ ٽيسٽ.
• بايوسيسي جي جگر ۾، رنگ جي ڪابه جمع نه ٿيندي آهي.

ان بيماري جو امتحان عام طور تي مناسب آهي، انساني سنج جي حالت کي خراب نه ٿيندي، سنڊوم ڪيترن ئي سالن کان ٿيندي آهي.

سنڊوم جي تشخيص

جسم جي هڪ جامع تشخيص کڻڻ صرف اها بيماري قائم ٿي سگهي ٿي.

ليبارٽري ۾ ڪيل مطالعي ۾ خون ۾ بليوبين جي اعلي مواد جي سڃاڻپ ۾ مدد ملندي. تشخيص لاء، اهو ضروري آهي ته پيشاب ڪنپروپورفيرين جي مقدار جو پيشاب ۾ موجود آهي.

گهڻو ڪري مريضن ۾، بيماري کان سواء ڪنهن به علامات کان آمدني آهي.

روٽر سنڊوم جي تشخيص جي صورت ۾، هڪ جگر کي امتحان ظاهر ڪيو ويندو آهي: ان جي ايڪس ۽ الٽراسائونڊ. قد جو بلڊر ۽ جهاز ساڳيو تجزيو ڪري ٿو.

بيمار جي روڪڻ

عام طور تي بچاء جا قدمن جا طريقا آهن:

• خراب جسماني سرگرمي؛
• روٽر سنڊوم سان لاڳاپيل بيماري جو علاج؛
• زور ۽ جذباتي دٻاء کان بچڻ گهرجي.

رت ۾ بلبيبين وڌائڻ جو فڪر

هيٺيان سببن لاء بلبيبين وڌايو ويو آهي:

• سخت زور؛
• زراعت، غذا جي خلاف ورزي؛
• دوا استعمال؛
• شراب جي تڪليف استعمال.

بيماري جو علاج

بيماري کي ختم ڪرڻ لاء ڪوبه عام طريقو ناهي. جڏهن ته، حفاظتي قدمن جي پيروي ڪئي وڃي. منشيات جي حيثيت ۾، توهان پئسن وٺڻ جي ضرورت آهي جيڪا جسم کان بليوبين کي هٽائي ڇڏيو. چرگواڻ جون تياريون اڪثر ڪري استعمال ڪيون ويون آهن.

هڪ مناسب علاج ڳولڻ وارو ڊاڪٽر جي مدد ڪندو.