پرائمري immunodeficiencies. پرائمري immunodeficiencies: علاج

Immunodeficiency - انساني جلجي جي لان ڪم جي خلاف ورزي، مختلف نوعيت جي pathogens کي مامون جي جواب جي هيڻا ڪري. سائنس هن قسم جي مخصوص حالتن جي تعداد بيان ڪيو. وڌي گهڻي ۽ وچڙندڙ بيمارين جي weighting حقيقت جي characterized مشڪلاتون جي هن گروپ. ان فرد جي جزا جي معياري يا مقداري ڪنڀار ۾ هڪ تبديلي سان لاڳاپيل هن معاملي ۾ Malfunctions چٺي.

مال چٺي

جي مدافعتي نظام جي جسم جي عام ضرورت ۾ تنقيدي ڪردار ادا ڪري، جيئن لڳائڻ ۽ antigens ته يا ته ظاهري ماحول (وچڙندڙ) کان داخل يا گلم ترقي پنهنجي خانا (endogenous) جي نتيجي ۾ هڪ ٿي سگهي ٿي سگھي ٿو برباد ڪرڻ جو ارادو آهي. هن لان فعل جو بنيادي اهڙي phagocytosis ۽ complement نظام جيئن congenital عنصر طرفان مهيا ڪيل آهي. جي جلجي جي adaptive جي جواب لاء حاصل جواب جي humoral: مدافعتي نظام ۽ سيلولر. cytokines - رابطي خاص پدارٿن جي سڄي نظام جي ذريعي جاء وٺندو آهي.

جي سبب تي مدار رکندي، رياست چٺي مشڪلاتون پرائمري ۽ سيڪنڊري immunodeficiencies ۾ ورهايل آهن.

هڪ پرائمري immunodeficiency ڇا آهي

پرائمري immunodeficiencies (PID) - جينياتي خرابين جي ڪري ئي مامون جي جواب جي هڪ خلاف ورزي. اڪثر حالتن ۾، اھي وارث ۽ congenital اسريو آهن. PID سڀ ڪنهن جي شروعات جي عمر ۾ نازل ٿيو آهي، پر ڪڏهن ڪڏهن اهي adolescence يا به adulthood جيستائين تشخيص نه آهن.

PID - congenital بيمارين جي هڪ گروپ، clinical جلوه جو هڪ قسم. بيماريون 36 جي عالمي درجيبندي تحقيق شامل آهن ۽ سڀني بيان پرائمري immunodeficiency رياستن، پر اهي ميڊيڪل ادب مطابق آهن، اتي 80. جي باري ۾ اها حقيقت آهي ته نه سڀ بيماري جين ذميوار جي نشاندهي ڪئي وئي آهي آھن.

صرف هن ايڪس chromosome جي لکتون gene انشا گهٽ ۾ گهٽ ڇهه مختلف مامون deficiencies جي characterized آهي، ۽ تنهن ڪري مڙسن ۾ انهن بيمارين جو ايندڙ جي گهڻي ڇوڪرين جي ته ڀيٽ ۾ گهڻو اعلي آهي. اتي هڪ گمان congenital immunodeficiency جي ترقي intrauterine انفيڪشن جي aetiological اثر آهي ٿي سگھي ٿو ته آهي، پر هن دعوي اڃان تائين علمي ثابت نه ڪيو ويو آهي.

clinical تصوير

hypertrophic infective (bacterial) syndrome - بنيادي immunodeficiencies جي clinical جلوه پاڻ رياست جي طور تي جيئن قسمين قسمين آھن، بهرحال، اتي هڪ عام خصوصيت آهي.

پرائمري immunodeficiencies، گڏو گڏ ثانوي، مظاهرا relapsing مريض (پرتي) جنهن atypical pathogens جي سبب ٿي سگهي ٿو وچڙندڙ etiology جي بيمارين لاء لاڙو پڌرو.

هي بيماري تمام گهڻي اڪثر bronchopulmonary نظام ۽ ENT-چڏي کي بي نقاب ڪيو آهي. به اڪثر mucous membranes ۽ integuments جو شڪار، sepsis ۽ abscess پڌرو ڪري سگهون ٿا جنهن. Bacterial pathogens بيماري ۽ sinusitis سبب. مامون ڪري مقاطعو ڇڏي سان ماڻهو، اڪثر جي شروعات لتو ۽ eczema، ۽ ڪڏهن ڪڏهن جان ليوا اطلاعت هتان آهن. مظاهرا ۽ autoimmune مشڪلاتون، ۽ malignancy کي propensity. ٻارن ۾ مامون ڪري مقاطعو ڇڏي لڳ ڀڳ هميشه ذهني ۽ جسماني ترقي جي هڪ دير ماريندو آهي.

پرائمري immunodeficiencies جي ترقي جي جيالا

سندن ترقيء جو جيالا مطابق بيمارين جي درجيبندي immunodeficiency رياستن جي صورت مطالعي ۾ تمام گهڻو معلوماتي آهي. ڊاڪٽرن کي ورهائي 4 مکيه گروپن ۾ بيماري جي سڀني مامون فطرت:

- Humoral يا بي-سيل، جنهن Bruton جي syndrome شامل آهن (agammaglobulinemia جي ايڪس chromosome کي coupled ٿيڻ) ڪري مقاطعو ڇڏي IgA يا IgG، ڀؤ IgM ڪل immunoglobulin ڪري مقاطعو ڇڏي، سادو variable immunodeficiency، hypogammaglobulinemia پاليو ۽ humoral چٺي سان لاڳاپيل ٻين بيمارين جي هڪ انگ جو رخ سان .

- ٽي سيل پرائمري immunodeficiencies، اڪثر ٿيل سڏيو، تنهنڪري پهرين مشڪلاتون هميشه ڀڄي ۽ humoral چٺي، مثال طور hypoplasia (ڌار جارج syndrome) يا dysplasia (ٽي lymphopenia) thymus.

- phagocytosis ۾ خرابين جي سبب Immunodeficiencies.

- جي complement نظام جي مشڪلاتون جي سبب Immunodeficiencies.

انفيڪشن کي susceptibility

تنهنڪري immunodeficiency جي سبب جي مختلف يونٽن جي خلاف ورزي ٿي سگهي ٿي
جي مدافعتي نظام، ۽ وچڙندڙ ايجنٽ جراثيم هر صورت لاء به ساڳيو نه آهي. مثال طور، جڏهن ته humoral بيمارين جو صبر infections ته streptococci، staphylococci، جي سبب آهن ڏانھن ڇڪيندو آھي پر Haemophilus influenzae. اهڙيء طرح انهن microorganisms اڪثر antibiotics کي مزاحمت exhibit. جڏهن ٿيل immunodeficiency فارم اهڙي herpes يا fungi طور بيڪٽيريا وائرس آهي، جنهن ۾ اهڙا candidiasis اهڙي تثليث موجود آهن انسيت ڪري سگهجي ٿو. Phagocytic صورت ۾ اهڙا به ساڳيو staphylococci ۽ گرام-منفي بيڪٽيريا جي characterized آهي.

پرائمري immunodeficiencies جي گهڻيون

Immunodeficiencies، وارث، - ڪافي هڪ ناياب انسان جي بيماري. جيئن ته مامون مشڪلاتون جي گهڻي هر خاص بيماري کي عزت ۽ احترام سان ڪٺي ٿي ضروري آهي، ڇاڪاڻ ته انهن جي گهڻيون ۾ ڪئڊٽ کنيا.

سراسري طور تي، رڳو پنجاھ کان ٻاهر هڪ هزار پاليو congenital موروثي immunodeficiency جو شڪار ٿيندو. هن گروپ ۾ سڀ کان عام بيماري نلين IgA جي کوٽ آهي. هن قسم جي Congenital immunodeficiency newborns جي هزارين مان هڪ جي وچ ۾ مليو آهي. ۽ IgA ڪري مقاطعو ڇڏي جي موڪليل ڪيس جي 70٪ هن کي اتحاد جي ڪل ناڪامي آهي. 1.000.000: هڪ ئي وقت ۾، جو مامون فطرت جي ڪجهه وڌيڪ ناياب انسان جي بيماري، وارث، 1 جي نظر ۾ ڪري سگهجي ٿو.

جيڪڏهن اسان جي جيالا تي منحصر PID بيمارين جي incidence ٻڌ، اهو تمام دلچسپ صورتحال ٺهيل آهي. ب-سيل پرائمري immunodeficiencies، يا جيئن اهي وڌيڪ عام سڏيندا آهن، جو antibody جي خلاف ورزي، ٻين جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام ۽ سڀ ڪيس جي 50-60٪ مٿي ڪر. ساڳئي وقت، ٽي سيل ۽ phagocytic فارم مريض هر جي 10-30٪ ۾ بابر. 1-6٪ - جي مامون جي complement ۾ خرابين جي سبب نظام جي سڀ کان ناياب بيمارين سمجهيو ويندو.

اهو به نوٽ ڪرڻ گهرجي ته ايندڙ ڊيٽا PID جي گهڻي مختلف ملڪن ۾ بلڪل مختلف آهن، جنهن جي خاص سمايل ميوٽيشنز کي هڪ قومي گروپ جي هڪ جينياتي يافته سان لاڳاپيل ٿي سگهي ٿو.

immunodeficiency جي diagnosis

ٻارن ۾ پرائمري immunodeficiency سڀ کان اڪثر جي untimely جي آڌار آهي، ڇاڪاڻ ته
حقيقت اها آهي ته سنڌ جي ضلعي جو ماھر سطح تي اهڙي diagnosis ڏکيو آهي.

هي عام طور تي علاج ۽ بيمارين جي غريب prognosis جي شروعات ۾ دير ۾ نتيجا. هن ڊاڪٽر جي بيماري جي clinical تصوير جي بنياد تي ۽ عام امتحان جا نتيجا immunodeficiency رياست، پهرين شيء هن ڪندا هجڻ ضروري آهي تجويز جيڪڏھن - جي ڊاڪٽر-immunologist کي ٻار موڪلڻ لاء.
يورپ ۾ مرض جي ايسوسيئيشن آهي، جنهن جي مطالعي ۽ اهڙين بيمارين جي علاج جي طريقن جي ترقي، جنهن جي EDI (immunodeficiencies لاء يورپي سوسائٽي) جي نالي سان پيٽ سان لهڻ نه آهي. انهن کي پيدا ڪيو آهي ۽ مسلسل اپڊيٽ ڊيٽابيس PID بيمارين ۽ هڪ ڪجيٿو دؤران diagnosis لاء تشخيصي الخوارزمي جي منظوري ڏني.

ميڊيڪل جي تاريخ گڏ جي diagnosis شروع ڪري. خاص ڌيان ڏنو، ته شجرن پاسو ڪرڻ جي ادا ڪرڻ گهرجي ته جيئن سڀ کان congenital immunodeficiencies موروثي آهن. اڳيون، هڪ جسماني امتحان کان پوء ۽ عام clinical تحقيق جي انگن اکرن نٿي ملي ته مقدمه diagnosis ڪر. مستقبل، جي تصديق يا hypothesis ڊاڪٽر ڪجان ڪرڻ ۾، جي صبر اهڙي geneticist ۽ immunologist طور تي ماهرن جي هڪ چڱي طرح امتحان undergo گهرجي. صرف هن جي مٿان manipulations جي سڀ کان پوء اسان جي آخري diagnosis جي پيداوار جي باري ۾ ڳالهائي سگهي ٿو.

ليبارٽري تحقيق

جي diagnosis جي دور ۾ پرائمري immunodeficiency syndrome شڪي آهي ته، سنڌ جي هيٺين ليبارٽري ٽيسٽ ڪرڻ ضروري آهن:

- مڪمل رت شمار (lymphocytes جي انگ تي زور) جي قيام؛

- serum immunoglobulins جي عزم؛

- ۽ پشتو ۽ ٽي lymphocytes جي مقداري حساب.

اضافي پڙهائي

اصل ۾ ليبارٽري ۽ تشخيصي تجربن، جنهن اڳ ۾ مٿي ذڪر ڪيو ويو آهي، جنهن ۾ فرد اضافي تجربن هر صورت ۾ لڳايو ويندو. اتي هڪ خطري گروپ، جيڪو ايچ انفيڪشن لاء ڏبا ٿيڻ جي ضرورت آهي، يا وراثتي اسريو آهي. به ڊاڪٽر امڪان آهي ته موجوده انسان immunodeficiency 3 يا 4 ذات، جن جي ھيٺان جي complement نظام جي phagocytosis امتحان ڪارڪردگي اشارو tetrazolinovym نيري ۽ تصديق اتحاد انشا سان صبر جي تفصيلي مطالعي تي اصرار ڪندو روزي ڏيندو آھي.

PID علاج

اهو پڌرو آهي ته ضروري بيمارين جو مامون جي بيماري کان بنيادي دارومدار رکي ويندي، پر، افسوس، جو congenital فارم مڪمل طور ختم نه ٿي سگهي ٿو، جنهن کي حاصل immunodeficiency جي باري ۾ چيو ته نه ٿو ڪري سگهجي. موجوده ميڊيڪل اڳڀرائي تي ٻڌل آهي، سائنسدانن جي جينياتي سطح تي ان جي سبب کي ختم ڪرڻ لاء ڪو رستو ڳولڻ جي ڪوشش ڪري رهيا آهن. پوء پري، سندن ڪوششون ڪامياب نه وئي آهي، اسان کي چون ٿا ڪري سگهو ٿا ته مامون ڪري مقاطعو ڇڏي - هڪ لاعلاج حالت. اپلائيڊ بيمارين جي اصولن تي غور ڪيو وڃي.

متبادل بيمارين

مامون ڪري مقاطعو ڇڏي اڪثر متبادل بيمارين کي بيٺي جو علاج. اڳ ذڪر ڪري، جو صبر جو لاش بامعني ڍرو سندن معيار جي ضرورت جي مدافعتي نظام جي ڪجهه حصن ۾ پيدا ڪرڻ جي قابل نه آهي، يا. هن تي بيمارين هڪ دوا استقبال antibodies يا immunoglobulins ٿئي ها، قدرتي شين ڀڄي ويا آهن. گهڻو ڪري عام طرح، واضح رهي intravenously انتظام آهن، پر ڪڏهن ڪڏهن ان کي صبر جي زندگي جي سهولت لاء ممڪن آهي، ۽ subcutaneous رستو، جنهن کي هن معاملي ۾ هڪ ڀيرو وري سنڌ جي طبي سهولت جو دورو ڪرڻ نه ڪندو آھي.

راء اصول اڪثر مريض لڳ ڀڳ عام زندگيء جي اڳواڻي ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو:، سکڻ ڪم ۽ راند ڪرڻ. جي حقيقت، هڪ ڪمزور مدافعتي نظام جي بيماري، humoral ۽ سيلولر عنصر ۽ مهانگو منشيات جي تعارف لاء مسلسل ضرورت جي صبر پوريء طرح آرام ڪرڻ جي اجازت نه ڏيندو، پر ان کي اڃان به ڪو دٻاء حجري ۾ رهندڙ کان اھو ڀلو آھي.

Symptomatic علاج ۽ روڪ

حقيقت اها آهي ته پرائمري immunodeficiency بيماري جي صبر گروپ لاء هڪ صحتمند انسان bacterial يا سوز ۽ انفيڪشن لاء ڪنهن به ننڍي ڪاري ٿي سگهي ٿو ڏنو، ان competently روڪ ڪڍي کڻندا ڪرڻ ضروري آهي. هتي راند antibacterial، antifungal ۽ antiviral منشيات ۾ آيو. چاٻي جي شرح ان کي ائين ڪرڻ تي آهي ، احتياطي اپاء ڇو ته ڪمزور مدافعتي نظام معياري علاج مهيا ڪرڻ برداشت نه ٿا ڪري سگهو.

ان کان سواء، ان،، ياد ڪرڻ گهرجي ٿي ته اهي مريض جان ليوا، autoimmune کي بڇڙا آهن، ۽ اڃا به بدتر گلم رياستن کي. هڪ مڪمل ميڊيڪل سڄاڻ کان سواء هن جا سڀ هڪ شخص هڪ مڪمل زندگي جي اڳواڻي ڪرڻ جي اجازت نه ٿا ڪري سگهو.

رونبي

جڏهن جي ماهرن جو فيصلو آهي ته مريض کي ڪو به اختيار پر سرجري کي سمجهي نه ڪندو آھي، هڏن جي مک جي رونبي پرفارم ڪري سگهجي ٿو. هن طريقيڪار جي زندگي ۽ صبر جي صحت لاء ۽ رواج ۾ گھڻن مول سان لاڳاپيل آهي، ڪڏهن به هڪ ڪامياب ڪالهه جي واقعي ۾ هميشه هڪ مامون شرارت مان سهڻ جي سڀ مسئلا حل نه ٿا ڪري سگهو. اهڙي هڪ آپريشن ٻاهر کڻي ۾، سڄي نظام جي اهڙي ڊونرز جي طرفان فراهم ڪيل جي طور تي شامل hematopoiesis سان متبادل آهي.

پرائمري immunodeficiencies جديد دوا جو سڀ کان ڏکيو مسئلو، جنهن کي بدقسمتي سان، مڪمل طور تي حل نه ڪيو آهي. هن قسم جي بيمارين لاء غريب prognosis اڃا prevails، ۽ ان پولينڊ بدنصيبي آهي، جو حقيقت اها آهي ته اهي اڪثر ڪري ٻارن جو شڪار ڏنو. پر ان جي باوجود، مامون ڪري مقاطعو ڇڏي جي ڪيترن ئي صورتون هڪ مڪمل زندگي سان هم آهنگ آهي ته اهي ابتدائي diagnosis ۽ جوڳو بيمارين جو استعمال آهي.