Phospholipid syndrome: ماريندو ۽ Diagnosis

Phospholipid syndrome - autoimmune اصليت جو هڪ نسبتا عام pathology. هن بيماريء جي پس منظر تي اڪثر نسن، بأقل، ھڏا ۽ ٻين چڏي هتان آهن. بيمارين ئي ڪوڙايائين جي غير موجودگيء ۾ مريض جي مرڻ ايتري قدر خطرناڪ complications کي رسي سگهي ٿو. ان کانسواء، ان جي مرض ۾ اڪثر حمل دوران عورتن ۾ لڌا آهي، ماء ۽ ٻار جي صحت جي endangering.

جي حقيقت، ڪيترن ئي ماڻهن کي اضافي معلومات کي ڳولي رهيا آهن، بيماري جو ازالو جي باري ۾ سوال پڇڻ. مون لاء ڇا علامت نظر ڪرڻ گهرجي؟ اتي هڪ phospholipid syndrome تجزيو آهي؟ دوائن جو علاج جي موثر طريقن مهيا ڪري سگهو ٿا؟

Phospholipid syndrome: اهو ڇا آهي؟

پهريون ڀيرو سنڌ جي بيماري تازو بيان ڪيو ويو آهي. سندس باري ۾ سرڪاري معلومات جو 1980s ۾ شايع ٿيا. جو انگريزي جوڙن جي Grem Hyuz جي مطالعي تي ڪم ڪرڻ کان وٺي، هن بيماري اڪثر ڀريون syndrome طور حوالو ڏنو ويو آهي. antiphospholipid syndrome، antiphospholipid antibody syndrome - نه به ٻين جا نالا آهن.

Phospholipid Syndrome - autoimmune بيماري جنهن ۾ مدافعتي نظام antibodies جنهن جي جسم جي پنهنجي phospholipids حملي جي پيداوار ٿيندي آهي. هن مال ڪيترن ئي سيل ڀتين جي جھلي، ۽ اهڙي اهم مرض هيٺ lesion ۾ شامل وٺي:

• هن antibodies صحتمند endothelial خانا حملو، سنڌ جي ترقي عنصر ۽ prostacyclin، جنهن جي بچيو ڀتين جي توسيع لاء ذميوار آهي جو synthesis ڪش. هن بيماريء جي پس منظر platelet aggregation جي خلاف ورزي آهي.
• Phospholipids به platelets پاڻ جي ڀتين ۾ مليا آهن، جن کي وڌائي aggregation ۽ دؤران تباهي ڏانهن ٿي ويا آهن.
• antibodies جي حضور ۾ هتان آهي رت جمنا ۾ واڌارو ۽ heparin سرگرمين جو حال هيڻا ٿيڻ.
• تباهي جو عمل bypassed ۽ نس خانا نه آهي.

رت clots ته رت جي وهڪري ۾ ناڪام نظر ايندا جي رت جو رڳون ۾ دڳ ڪري ٿيندي آهي، ۽ انهيء ڪري مختلف چڏي جي فنڪشن - پوء هڪ phospholipid syndrome ترقي. ماري ۽ ڪيترن ئي ماڻهن کي فائدي جي بيماري جي علامت. سڀ کان پوء، سنڌ جي قومن جي بيماري لڌا آهي، جو گهٽ complications جي صبر ۾ ترقي ڪندو.

مرض جي مکيه ڪارڻن

ڇو ماڻهن phospholipid syndrome ترقي ڪندا آھيو؟ جي سبب مختلف ٿي سگهي ٿي. اها ڳالهه مشهور آهي تمام اڪثر جي صبر هڪ جينياتي يافته آهي. مرض جي مدافعتي نظام، جنهن لاء ڪي سبب به جسم جي پنهنجي خانا کي antibodies پيدا ڪري ٿئي ٿو جو هڪ malfunction ته سڌريو. ڪنهن به صورت ۾، سنڌ جي بيماري ڪجهه triggered هجڻ گهرجي. تاريخ کي، سائنسدانن ڪيترن ئي خطرن عنصر جي نشاندهي ڪرڻ جي قابل هئا:

• Phospholipid syndrome اڪثر microangiopathy جي حضور ۾ develops، خاص طور تي trobotsitopenii، hemolytic-uremic syndrome.
• خطري عنصر جهڙوڪ lupus erythematosus، vasculitis، scleroderma جيئن ٻين autoimmune بيماريون شامل آهن.
• علالت جي اڪثر جي صبر ۾ ڪينسر جي حضور ۾ سڌريو.
• خطري عنصر وچڙندڙ بيمارين ۾ شامل آهي. هڪ خاص خطري وچڙندڙ mononucleosis ۽ AIDS آهي.
• Antibodies DIC تي ظاهر ٿي سگھي ٿو.
• اهو معلوم ٿئي ٿو ته هن جي بيماري، ڪجهه medications حاصل مريض ۾ ترقي ڪري سگهون ٿا hormonal contraceptives، psychotropics، "novokainamid" ۽ دبي شامل آهن. المتوفي

قدرتي طور، ان کي ڏسي ڪري ڇو جو صبر هڪ phospholipid syndrome ترقي ڪئي ضروري آهي. Diagnosis ۽ علاج جي سڃاڻپ ٿي وڃي ۽ ممڪن آهي ته هن بيماري جي سببن ڪارڻ پيون وڃن.

جڏهن دل جي نظام جي شڪست phospholipid syndrome

رت ۽ رت جو رڳون - انهن پهرين "ٽارگيٽ" جي phospholipid syndrome متاثر ته. ان جي علامتن جي بيماري جي اسٽيج تي دارومدار. رت clots اڪثر ڪري ننڍي رڳون جي پهرين limb ۾ بڻجي. هنن جي رت وهڪرو آهي، جنهن کي بافتو ischemia سان گڏ آهي ڀڃندا. متاثر limb هميشه جي رابطي کي مين جلد پيلا ڦرندو ۽ جذب جتان ۾ گهٽتائي آهي،. گھڻو malnutrition بافتو کي necrosis ۽ gangrene جي پيروي ٿي ويا آهن.

اتفاق ۽ رڙيون رڳ thrombosis limb، جنهن swelling، درد، impaired mobility سان گڏ آهي. هن phospholipid syndrome thrombophlebitis (جي نسن ڀت جي سوزش)، ته lesion ۾ بخار، chills، جلد لالي ۽ تکي، تکي درد سان گڏ آهي جي پيچيدو ڪري سگهجي ٿو.

اهم رت جو رڳون ۾ رت clots جي ٺهڻ جي عمل pathologies جي ترقيء تي رسي سگھجي ٿو:

• aortic syndrome (ئي غالب جسم جي رڳون ۾ دٻاء ۾ هڪ تکي وڌندي سان گڏ)؛
• syndrome، ڏسن ته پرلوڪ پڌاريو cava (ھڪ ڏنو حالت edema، جلد جي cyanosis، نڪ مان bleeding، trachea ۽ esophagus جي characterized لاء)؛
• syndrome نيچ پرلوڪ پڌاريو cava جي (جسم، limb swelling، پير ۾ سور، buttocks، پيٽ ۽ ٻاڻيون جي هيٺئين حصي ۾ رت جي گردش جي آزار سان گڏ).

Thrombosis دل جي ضرورت کي متاثر ڪري. اڪثر بيماري Angina، لڳاتار هائيپر، myocardial infarction جي ترقيء سان گڏ آهي.

جي بڪيون ۽ مکيه علامت کي نقصان

Thrombus ٺهڻ ڪري ڇڪيون ۾ نه رڳو غريب گردش ڪري ويا آهن، - ۽ اندروني چڏي ٿي، خاص طور تي سنڌ جي بڪيون جو شڪار. phospholipid syndrome جي ڊگهي مدت جي ترقيء سان گڏ ان جي پوء-سڏيو رينل infarction ممڪن آهي. اهڙي حالت ۾ هيٺين موٽي ۾ سور سان گڏ آهي، پيشاب جي رقم ۽ ۽پليديء جو ان ۾ رت جي موجودگي ڪش.

جي دڳ جي رينل شريان، جنهن کي تکي سورن، nausea ۽ ومن سان گڏ آهي بلاڪ ڪري سگهو ٿا. جيڪڏھن untreated ڇڏي necrotic عمل ترقي ڪري سگهون ٿا - هيء هڪ خطرناڪ حالت آهي. خطرناڪ نتيجا phospholipid syndrome بأقل microangiopathy جنهن ۾ ننڍي رت clots جي رينل glomeruli ۾ سڌي طرح ٺهيل آهن شامل آهن. اهڙي حالت ۾ اڪثر دائم رينل ناڪامي جي ترقي لاء ٿي ويا آهن.

ڪڏهن ڪڏهن اتي ئي adrenal glands ۾ غريب گردش، جنهن hormonal ليول جي خلل کي سامهون آهي.

ڇا ٻين چڏي متاثر ٿي سگهي ٿو؟

Phospholipid syndrome - ته ڪيترن ئي چڏي متاثر هڪ بيماري. جيئن ذڪر ڪيو، جنهن جو antibodies neuronal سيل membranes، جنهن غداري کان سواء نٿو ڪري سگهان متاثر. ڪيترائي مريض مسلسل مضبوط headaches ته اڪثر dizziness، nausea ۽ ومن سان گڏ آهن جي شڪايت. اتي مختلف ذهني مشڪلاتون جي ترقيء جو امڪان آهي.

ڪجهه مريض جي رت جو رڳون ته optic تحليل ڪرڻ لاء رت جي وهڪري مهيا ۾ clots آهن. آڪسيجن ۽ nutrients جو گھڻو هجڻ جي optic نس ۾ گهٽتائي ڪرڻ ٿي ويا آهن. پوء hemorrhage سان retinal رڳون جي لحاظ کان thrombosis. افسوس، irreversible ocular pathologies جي ڪجهه،: بصري impairment زندگي لاء صبر سان سمجهي ٿو.

جي pathological عمل ۾ ملوث ۽ ھڏا ٿي سگهي ٿو. ماڻهو اڪثر reversible osteoporosis 'بابر مغل، جنهن کي ھڏا ۽ مظاهرا fractures جي deformation سان گڏ آهي. وڌيڪ خطرناڪ هڏن جي aseptic necrosis آهي.

علالت جي لاء ۽ جلد lesions جي characterized آهي. اڪثر ئي غالب ۽ هيٺين extremities جي جلد ڪوريئڙي veins ٺهيل آهن. ڪڏهن ڪڏهن اوهان کي هڪ تمام خصلت ريش، جنهن جو هڪ ننڍڙو، pinpoint hemorrhages ايندي کي اطلاع ڪندو رهيو. ڪجهه مريض جي پيرن ۽ کجين جي soles تي erythema ترقيء. اتي هڪ مظاهرا subcutaneous hematoma ٺهڻ (ڪو ظاھر جو سبب) آھي ۽ کيل پليٽ هيٺ bleeding. جي trophic بافتو ناسور ايتري شفا لاء ۽ ڪهڙو ڏکيو آهي ته گهڻي کان گھڻو آزار.

اسان کي ڏٺائين ته هڪ phospholipid syndrome آهي. ماري ۽ بيماري جي علامت - نازڪ مسئلن. اهي عنصر جي سڀ کان پوء جي پسند طبيب علاج regimen تي منحصر ڪري ٿو.

Phospholipid syndrome: diagnosis

جي حقيقت، هن معاملي ۾ بيماري جي حضور پتو لڳائڻ لاء انتهائي اهم وقت آهي. شڪ phospholipid syndrome، توهان جي ڊاڪٽر به anamnesis دوران سگھي ٿو. هن خيال تي لوڏا جيڪڏهن صبر thrombosis ۽ venous السر، مظاهرا miscarriage، هنن جي نشانين جي قابل آهي. جي حقيقت، وڌيڪ اضافي جي جاچ.

جي phospholipid syndrome جو تجزيو مريض جي رت ۾ phospholipids کي antibodies جي سطح determining ۾ سڃاڻي. عام طور، رت جي ڇنڊڇاڻ platelet شمار ۾ گهٽتائي کي اطلاع ڪري سگهن ٿا، erythrocyte sedimentation جي شرح، leukocytes جو انگ وڌي وڌي. اڪثر جي syndrome hemolytic هنن، جنهن به ليبارٽري پڙهائي ۾ ڏسي سگهجي ٿو سان گڏ آهي.

اضافي رت رسائن پرفارم ڪيو. هن صبر گاما globulins جي هڪ وڌائي رقم ڪئي آهي. ان پس منظر pathology جگر خراب ٿي ويو ته، ان جي رت ۾ bilirubin جي رقم، ۽ وڌائي کنری phosphatase. رينل بيماري جي موجودگي ۾ serum creatinine ۽ urea ۾ اضافو هتان ڪري سگهجي ٿو.

ڪجهه مريض ۽ مخصوص صلاح immunological رت ٽيسٽ. مثال طور، ليبارٽري پڙهائي rheumatoid عامل ۽ lupus coagulant جو تعين ڪرڻ لاء ڏنيون ڪري سگهجي ٿو. جڏهن phospholipid syndrome رت ڳاڙهي رت خانا، وڌي lymphocytes کي antibodies جي حضور پتو لڳائڻ ڪري سگهو ٿا. جيڪڏهن اتي جي جگر، بأقل، هڏن کي سنجيده نقصان جو شڪ آهي، اتي ايڪس ري، ultrasound تشخيصي سميت instrumental امتحانن، ٿي ويندو.

هن بيماري جي complications ڇا آهي ڳنڍيل آهي؟

untreated ته، سنڌ جي phospholipid syndrome انتهائي خطرناڪ complications کي رسي سگهي ٿو. جي رت جو رڳون ۾ بيماري جي پس منظر clots ٺهيل آهي، جنهن کي پاڻ ۾ خطرناڪ آهي. رت clots رت جو رڳون گھرو، عام رت جي گردش معطل - ثي ۽ چڏي ڪافي nutrients ۽ آڪسيجن ملي نه ڪندا آھن.

اڪثر جي بيماري جي پس منظر جي خلاف، مريض وار، ۽ myocardial infarction ترقيء. limb embolism gangrene کي رسي سگهي ٿو. مٿي ذڪر ڪري، مريض جي بڪيون ۽ adrenal glands جي malfunction کي هتان آهن. هڪ pulmonary embolism جي سڀ کان وڌيڪ خطرناڪ پڇاڙي - هن pathology نڀائي develops، ۽ نه سڀني صورتن ۾، هڪ مريض اسپتال کي وقت تي پهچائڻ ۾ ناڪام.

phospholipid syndrome سان مريض ۾ حمل

اڳ ۾ ئي ذڪر ڪري، ان جي phospholipid syndrome حمل دوران تشخيص ظاهر هوندي آهي. ڪيئن خطرناڪ بيماري ۽ جيڪي اهڙي صورتحال ۾ ڪندا؟

رڳون ۾ ڪري phospholipid syndrome clots ته arteries جي پرتال ڪرڻ لاء رت کڻي clog ٺهيل آهي. Embryo ڪافي آڪسيجن ۽ nutrients وصول نه ڪندو، ڪيس جي 95٪ ۾ هن miscarriage ڪري ويا آهن. جيتوڻيڪ جيڪڏهن حمل ائين نه آهي، اتي placental abruption جي شروعات ۽ preeclampsia جو دير سان ترقي جي هڪ خطري، جنهن جي ٻنهي ماء ۽ ٻار جي لاء تمام خطرناڪ آهي.

Ideally، هڪ عورت جي منصوبه بندي اسٽيج تي ڏبا حاصل ڪرڻ گهرجي. پر ان جي باوجود phospholipid syndrome اڪثر حمل دوران تشخيص ظاهر هوندي آهي. اهڙين حالتن ۾، ان جي بيماري جي موجودگي کي اطلاع ڪرڻ ۽ ضروري اپاء وٺڻ لاء تمام ضروري آهي. thrombosis جي مستقبل جي ماء جي روڪ ننڍڙو تحفو ۾ anticoagulation سان سلهاڙيل ڪري سگهجي ٿو لاء. ان کان سواء، عورتن کي باقاعدگي سان نگراني ڪرڻ گهرجي ته هن ڊاڪٽر placental abruption کي اطلاع ڪرڻ شروع ڪري سگهي ٿي. هر چند مهينن، expectant مائن جي بيمارين کي مضبوط ڪرڻ، vitamins، افروز ۽ antioxidants هجن تياريون کڻڻ سان علاج آهن. حق اچڻ سان، حمل اڪثر بچائي ڇڏيندي.

جو علاج ڇا آهي؟

هڪ شخص phospholipid syndrome مليو آهي ڇا ته؟ هن معاملي پيچيده ۾ علاج، ۽ ان کي ڪجهه complications جو صبر ۾ موجودگي تي مدار. جي بيماري فارم clots جي پس منظر طور تي، جي بيمارين جو بنيادي جي رت thinning تي ڳڙ آهي. علاج regimen عام طور تي واضح رهي ته جي ڪيترن ئي گروپن جي استعمال ۾ شامل ٿي:

• پهريون اڻ عمل جي anticoagulants، ۽ antiplatelet ايجنٽ ( "aspirin"، "Warfarin") مقرر ڪيو.
• بيمارين اڪثر نلين غير steroidal مخالف inflammatory بڻ جي واضح رهي ته، خاص ۾ "Nimesulide" يا "Celecoxib" شامل آهن.
• جي بيماري systemic lupus erythematosus ۽ ڪجهه ٻين autoimmune بيمارين سان لاڳاپيل آهي، ته هن ڊاڪٽر steroid علاج فرض ڪري سگهون ٿا (hormonal مخالف inflammatory واضح رهي). هن سان گڏ استعمال ڪري سگهون ٿا، immunosuppressive واضح رهي ته مدافعتي نظام جي سرگرمي سان مقابلي ۽ مضر antibodies جي پيداوار گھٽ.
• گب عورتن کي ڪڏهن intravenously immunoglobulin هلايو.
• مريض وقت گروپ بي جي vitamins هجن تياريون کڻڻ آهن
• عام صحت لاء، سيلولر membranes ۽ رڳون استعمال واضح رهي ته، antioxidants، ۽ پڻ تياريون جنهن polyunsaturated وسي تيزابي ( "Omacor"، "Mexicor") جي هڪ پيچيده تي مشتمل جي حفاظت.

جي صبر جي حالت کي مددگار electrophoresis طريقيڪار متاثر. ان کي ثانوي phospholipid syndrome لاء اچي جڏهن، ان جي بنيادي بيماري کي ڪنٽرول ڪرڻ لاء اهم آهي. مثال طور، vasculitis ۽ lupus سان مريض انهن pathologies جو جوڳو علاج ملي وڃي. اهو به وچڙندڙ بيمارين لڳائڻ ۽ مڪمل صحتيابي (جي لحاظ کان ته) ايتري قدر جو مناسب علاج ٻاهر آڻڻ جي اهم وقت آهي.

مريض لاء prognosis

phospholipid syndrome وقت ۾ 'بابر مغل هو ۽ صبر جي ضروري خيال ملي ته، هن prognosis بلڪل سازگار آهي. هن بيماريء کان نجات حاصل ڪرڻ لاء افسوس ممڪن نه آهي، پر دوا سان ان جي aggravation ۽ thrombosis جي preventative علاج ڪنٽرول ڪري سگهو ٿا. جنهن ۾ هن جي بيماري thrombocytopenia ۽ هاء بلڊ پريشر سان لاڳاپيل آهي خطرناڪ صورتحال سمجهيو ويندو.

ڪنهن به صورت ۾، هڪ جوڙن جي سڄاڻ هيٺ مان هڪ diagnosis سان سڀ مريض ۾ هجڻ گهرجي "phospholipid syndrome." جيئن ته ڪيئن اڪثر توهان ٻين ڊاڪٽرن تي امتحانن پاس ڪرڻ ڇا medications ته جيئن ان جي پنهنجي جسم جي رياست جي نگراني ڪري ورتو وڃي جي ضرورت بار بار تجزيو ذريعي - هن سڀني جي شرڪت طبيب کي سڌ ڏيندو.